培训课件--张莉芸系统性血管炎诊断思路.pptVIP

纤维肌性发育不良：纤维肌性发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）国内又称纤维肌性发育异常、纤维肌肉发育不良、纤维肌性结构不良、纤维肌肉发育异常等，是一种累及动脉的非动脉粥样硬化性和非炎症性血管疾病，病理特点为血管壁的增生性纤维结构不良，造成血管的局限性狭窄，从而导致病变血管供应器官缺血，最常累及肾动脉，其次是颈内动脉，亦可出现其他部位的病变，临床表现与病变血管的部位及病变程度相关，可从无症状到出现类似血管炎的系统受累的表现。年轻女性多见，男女比可达1：4，发病年龄多在15～50岁 系统性血管炎诊断中的注意事项 活检阳性: 可强烈提示血管炎,但对血管炎无诊断特异性,需与临床结合 肾活检 不能鉴别血管炎类型 很少显示肾血管本身的血管炎 主要表现:局灶节段性坏死性肾小球肾炎 (伴活动性肾病的Wegner肉芽肿有85%以上) Mukhtyar C ,et al. ?Ann Rheum Dis,2009, 68:310-317 系统性血管炎诊断中的注意事项 需足够大标本的完整切片:血管炎损害趋于局限和节段 皮肤或内脏小血管受累:也可与感染、药物、肿瘤或炎性疾病相关的免疫复合物沉积所致(而非原发血管炎) 诊断系统性血管炎应该考虑的问题 有无系统性血管炎可能性？ 综合判断是哪种系统性血管炎？ 是否有病情活动？ 受累脏器重要性,范围和程度？ 选择治疗方案 排除假性血