感染病例慢性病毒EB感染【培训课件】.ppt

病例分析—治疗 相对而言，T细胞型CAEBV预后更不好。 两型均可能发展为T细胞/自然杀伤细胞的淋巴细胞增殖性疾病(LPD)甚至恶性淋巴瘤及白血病。 本例患儿病史迂延，有EBV的持续感染，在EBV持续感染1年左右出现急性白血病表现，且为罕见的急性全髓细胞白血病，骨髓染色体异常，考虑为CAEBV继发。 病例分析—治疗 对CAEBV患者目前缺乏统一有效的治疗方案，尚无令人满意的治疗措施， 最好的治疗是控制疾病进展。 治疗有效的病例多局限在个例，且多为暂时缓解，很少有彻底根治的病例。 病例分析—治疗 应用阻碍DNA多聚酶合成的药物如阿昔洛韦、更昔洛韦等抗病毒治疗，使病毒载量下降，但作用短暂，停药后病毒载量复又上升。 本例患儿在起病后不久一直间断抗病毒治疗，同样疗效不满意。 有研究表明，慢性活动性EB病毒感染时与裂解感染有关的基因未见表达，提示常规抗病毒药物并不适合，因为这些药物的主要作用是抑制DNA聚合酶及病毒在裂解感染时的复制。 病例分析—治疗 鉴于宿主免疫因素在疾病发生中的重要作用，目前己有α、y-干扰素治疗CAEBV及IL-2治疗严重CAEBV有效的个例报道， 其可促进宿主B细胞分化;增强杀伤细胞和自然杀伤细胞的活性，有助于恢复患儿的免疫功能，清除EBV及EBV感染细胞。 严重病例如合并噬血细胞综合征(HLH)者可应用包括依托泊苷(YP-16)、 激素、环孢素在内的免疫化学治疗，常常可以控制病情。 病例分析—治疗 近年，国外采用单克隆抗体疗法，输注自体EBV特异性CTL取得了一定效果。这种治疗能安全地唤醒免疫缺陷患者EBV特异细胞免疫反应，改善CAEBV相关症状及使病毒免疫血清学正常化，被认为是安全、有效的治疗轻/中度CAEBV的治疗方法。 造血干细胞移植免疫重建为彻底治疗本病的根本方法，但治疗相关毒性大，对化疗失败者有效 专家点评 CAEBV是一种预后不良的全身性感染， 病死率较高。患本病后约半数患儿于4~5年后死亡， 较常见的死亡原因为脏器功能不全、恶性肿瘤、机会性感染及病毒相关噬血细胞综合征(YAHS)等。 专家点评 治疗根本应为重建机体对EEV的有效免疫，彻底消除被EEV感染或克隆增殖的淋巴细胞。 因此，输注自体或供体EBV特异性T细胞或造血干细胞移植应为有前提的治疗。 由于CAEBV患者常有多器官损害反严重并发症，干细胞移植后发生并发症的风险较大。 感谢大家聆听 感染性病例 病例摘要-现病史 患儿，男， 5岁，因“间断发热11个月”入院。 患儿于11个月前无明显诱因出现发热，体温达40·C，无寒战，伴咽痛、扁桃体肿大，无皮疹、无咳嗽。 当地医院诊断上呼吸道感染，予抗生素及阿昔洛韦治疗后，患儿体温降至正常。 病例摘要-现病史 但此后每20天至1个月左右，患儿反复出现发热，每次持续3~5天，均予上述治疗好转。 8个月前行腹部B超检查提示患儿肝脾大(具体不详)， 5个月前患儿发热时面部出现散在丘疹样皮疹，无痒感，同时有口腔溃疡。 病例摘要-现病史 于当地查血EB病毒(EBV)CA-IgM阴性， CA-IgG、EA-IgG、NA-IgG均阳性。 血常规:白细胞22.6× 109/L，血红蛋白111g/L，中性粒细胞0.562，淋巴细胞0.346 怀疑传染性单核细胞增多症， 间断应用更昔洛韦治疗体温控制不满意，皮疹及口腔溃疡无明显好转，为进一步诊治转入我院。 病例摘要-个人史及家族史 本患儿为孕1产1， 孕产史及生长发育史无异常， 否认毒物、药物接触史。 否认家族遗传病史， 患儿父母非近亲结婚。 既往体健。 病例摘要—体格检查 体温38.4oC，呼吸32/min，心率112/min，体重18kg， 发育营养好，颜面部散在痘状丘疹样皮疹。 双侧颈部及腹股沟可触及6~7枚肿大淋巴结，大者约1cm×1cm，小者约0.5cm×0.8cm.质软、无触痛。 病例摘要—体格检查 咽充血，双侧扁挑体II度肿大，可见分泌物。 双肺呼吸音粗，未闻及啰音。 心律齐，各瓣膜昕诊区未闻及明显杂音。 腹软，肝肋下2cm，脾肋下2cm，质软，无压痛。 神经系统查体未见异常。 病例摘要—辅助检查（1） 血常规:白细胞13×109/L，红细胞3.25×10I2/L，血红蛋白98g/L，中性粒细胞 0.70，淋巴细胞0.18。 骨髓象:增生明显活跃，粒系增生明显，早期细胞比例略高:红系、巨核系统大致正常。 血生化:大致正常:自身抗体阴性; 抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)阴性:红细胞沉降率44mm/h; CRP 11 mg/L。 病例摘要—辅助检查（2） 细胞免疫CD系列: CD30.05(正常值0.55~0.82)， CD4 0.024(正常值0.25~0.57)