遗传性间质性肾病_培训课件.pptVIP

遗传性间质性肾病 病例 患者黄某，男，30岁，因“发现血肌酐高4个月，血钾降低3个月”入院。临床表现为慢性间质性肾炎伴血钾降低，尿检无蛋白尿及镜下血尿，血压正常，血肌酐轻度升高，双肾B超：LK/RK 112/115mm，皮质回声增强，自身抗体阴性，补体正常。血钾降低，轻度碱中毒。病程中无夜尿增多，无肉眼血尿，无口干、眼干，无不规则发热、皮疹等肾外表现。 家族史：父亲50岁因“尿毒症”去世，姐姐近1年发现“慢性肾功能不全”；大伯因肺癌去世，其子中年时发现“慢性肾功能不全”，已行腹膜透析治疗；1个姑姑患肾脏病，已行腹膜透析治疗；1叔叔体健。 Page ? * Page ? * 肾活检 光镜：皮质肾组织2条，15个肾小球中有9个球性废弃。余正切肾小球体积增大，系膜区未见明显增宽。毛细血管袢开放好，囊壁节段增厚。PASM-Masson：阴性。肾小管间质慢性病变中-重度，多灶性肾小管萎缩，基膜增厚，未萎缩小管肥大、基膜亦增厚，管腔内偶见蛋白管型，间质增宽，纤维化++，较多单个核细胞及少量浆细胞散在分布，一处灶性聚集呈肉芽肿样，偶见间质出血。偶见小动脉透明变性。 免疫荧光：阴性。 Ⅳ型胶原染色正常。 治疗：新保肾片、金水宝胶囊、复方α酮酸片保肾，螺内酯片、氯化钾缓释片补钾。 Page ? * Page ? * Semin Nephrol.?2010 Jul;30(4):366-