肺肾综合征_培训课件.pptVIP

临床表现 患者多为20～30岁的男性青年，多有呼吸道感染，发热，常有疲乏，无力，体重下降等，以后有反复咯血，大多数出现在肾脏病变之前，长者数年（最长可达12年），短者数月，少数则在肾炎后发生。咯血时肺弥散功能减退，出现低氧血症，贫血常见。肾功能减退，然而进展速度不一，有的患者可在1～2日内呈现急性肾功能衰竭，大多数在数周至数月内发展至尿毒症，少数演变较慢，有稳定在原水平或缓解以后又复发者。 实验室及其他检查 一、血液检查血常规呈缺铁性贫血，血氧饱和度下降，血清学检查抗肾小球基膜抗体效价增高，免疫球蛋白增高。肾功能受损出现BUN、Scr升高。痰找含铁血黄素细胞阳性。 二、尿常规有蛋白尿、红细胞及管型，可有肉眼或镜下血尿。 三、影像学检查X线检查见进行性、游走性、不对称的单侧绒毛状致密阴影，或两肺有弥漫性或结节状阴影，自肺门向周围扩散，肺尖及近膈肌处清晰，常一侧较重。 诊断标准： 1.肺出血-肾炎综合征的诊断关键 (1)血清抗GBM抗体阳性。 (2)肺泡及肾脏基膜有IgG呈线样沉积。 2.典型患者的诊断完全符合下列三联征 (1)肺出血，肺泡基膜IgG呈线样沉积。 (2)急进性肾炎综合征，肾脏大量新月体形成(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。 (3)血清抗GBM抗体阳性。 鉴别诊断 系统性红斑狼疮 结节性多动脉炎 韦格内肉芽肿 冷免疫球蛋白血症