血管炎病内科_培训课件.pptVIP

鉴别诊断 显微镜下多血管炎(MPA) 嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS) 淋巴瘤样肉芽肿病： 病变主要累及肺、皮肤、神经系统及肾间质，但不侵犯上呼吸道 肺出血一肾炎综合征(Goodpasture syndrome) 复发性多软骨炎：以软骨受累为主要表现，临床表现也可有鼻塌陷、听力障碍、气管狭窄，但该病一般均有耳廓受累，而无鼻窦受累，实验室检查ANCA阴性 嗜酸性肉芽肿性血管炎 韦格纳肉芽肿 嗜酸性肉芽肿性血管炎 耳鼻喉 坏死性改变 过敏性改变 肺脏 混合型结节/浸润 一过性浸润 肾脏 受累 不受累 过敏性 无 有-哮喘 ANCA c-ANCA p-ANCA 病理 结节性坏死性肉芽肿 纤维素样坏死性肉芽肿 病理 致死原因 肾/肺 心血管系统 治疗 环磷酰胺及激素 激素 （四）贝赫切特病 病理 血管炎，可以累及全身各大中小血管，其中以小静脉最常受累 1989年白塞病国际诊断标准 复发性口腔溃疡：口腔阿弗他溃疡或庖疹性溃疡，3次/年 复发性外阴溃疡（经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕） 眼病 皮肤病变：结节性红斑，假性毛囊炎， 针刺反应（+） 具备第一条者，加上其余4项中任何2项 值得重视的白塞病其他表现 神经白塞 心脏大血管病变 全消化道病变（溃疡多见） 病名 受累 血管 典型表现 实验室检查 病理 PAN 中小动脉 1、肾损害为肾血管炎、肾梗死和微动脉瘤，无急进性肾炎