自身免疫性肝病_培训课件.pptVIP

原发性硬化性胆管炎 Primary sclerosing cholangitis, PSC 原发性硬化性胆管炎的病理特点 肝内和肝外胆管慢性进行性弥漫性炎症、 纤维化、胆管狭窄或闭塞而引起胆汁淤滞， 最终导致胆汁性肝硬化 PSC 的临床表现 起病隐袭，进展缓慢 性别：男性多见，男女比例 2 ：1 症状：临床表现不一，患者之间差异较大 乏力、食欲减退、体重减轻，皮肤搔痒 胆汁淤滞，显示梗阻性黄疸的特征 右上腹疼痛 间断发热 可伴有溃疡性结肠炎 部分患者可伴有胰腺炎 可能发展为胆管癌 PSC 的实验室检查 各项肝功能试验 血清免疫学检查：PSC患者缺乏特异性自身抗体 部分患者呈ANA、SMA、ANCA阳性，没有特异性 血清铜：大约50－70%的患者血清铜和铜蓝蛋白 水平增高 腹部B型超声检查：有助于了解肝内外胆管病变 逆性胰胆管造影(ERCP): 可以了解胆管形态的变 化，呈枯树枝样改变，对诊断有很大的帮助 经皮经肝胆管造影(PTC)：了解胆管的病变，有助 于临床诊断 PSC 患者的可能伴随疾病 溃疡性结肠炎： PSC患者合并溃疡性结肠炎的机率约为70% 溃疡性结肠炎患者合并PSC的机率约2－6% PSC与溃疡性结肠炎之间的病情轻重无一致的关系 Crohn病：PSC患者合并Crohn病者比较少见 其他疾病：慢性胰腺炎、糖尿病、溶血性贫血、 其他自身免疫病：干燥综合征、RA、SLE、S