骨骼肌肌肉病理及染色_培训课件.pptVIP

Cytochrome oxidase (COX) 染色阳性，正常儿童 Cytochrome oxidase (COX)阴性，COX 缺失的线粒体肌病患者 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状. HE染色 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者：无肌无力症状： SDH染色（左），COX染色(右) 线粒体肌病 线粒体肌病，电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体，大于一个肌小节，正常者远小于肌小节。 放大的线粒体内间结晶状物，正常的线粒体嵴消失 。 形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。 线粒体肌病 相对正常的线粒体 线粒体肌病患者线粒体 线粒体肌病 2型糖原累积病，HE。肌纤维内空泡形成 2型糖原累积病，电镜。酸性麦芽糖酶缺失，巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积 糖原累积病 5型糖原累积病，电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集，肌原纤维间糖原增多 5型糖原累积病，HE。肌磷酸化酶缺失，肌浆膜下大量空泡形成 糖原累积病 5型糖原累积病，冰冻，PAS染色，纤维中空泡含有PAS阳性物 5型糖原累积病，冰冻，淀粉酵素处理后PAS染色，空泡内PAS阳性物消失，证明为糖原 糖原累积病 5型糖原累积病，冰冻，肌磷酸化酶活性染色，结果阴性即可诊断 正常人肌磷酸化酶活性染色，冰冻，有黑色沉淀为阳性 糖原累积病 拜托大家两件事 1、收集重症肌无力肌肉活检标本： 条件：重症肌无力