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- 2016-12-07 发布于浙江
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Cytochrome oxidase (COX) 染色阳性,正常儿童 Cytochrome oxidase (COX)阴性,COX 缺失的线粒体肌病患者 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者:无肌无力症状. HE染色 线粒体肌病 进行性眼外肌麻痹 (PEO)患者:无肌无力症状: SDH染色(左),COX染色(右) 线粒体肌病 线粒体肌病,电镜。肌原纤维间有巨大的线粒体,大于一个肌小节,正常者远小于肌小节。 放大的线粒体内间结晶状物,正常的线粒体嵴消失 。 形态异常的线粒体内有晶体状包涵物。 线粒体肌病 相对正常的线粒体 线粒体肌病患者线粒体 线粒体肌病 2型糖原累积病,HE。肌纤维内空泡形成 2型糖原累积病,电镜。酸性麦芽糖酶缺失,巨大的膜结合型溶酶体内糖原累积 糖原累积病 5型糖原累积病,电镜。肌浆膜下区大量游离糖原聚集,肌原纤维间糖原增多 5型糖原累积病,HE。肌磷酸化酶缺失,肌浆膜下大量空泡形成 糖原累积病 5型糖原累积病,冰冻,PAS染色,纤维中空泡含有PAS阳性物 5型糖原累积病,冰冻,淀粉酵素处理后PAS染色,空泡内PAS阳性物消失,证明为糖原 糖原累积病 5型糖原累积病,冰冻,肌磷酸化酶活性染色,结果阴性即可诊断 正常人肌磷酸化酶活性染色,冰冻,有黑色沉淀为阳性 糖原累积病 拜托大家两件事 1、收集重症肌无力肌肉活检标本: 条件:重症肌无力
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