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皮 质 醇 增 多 症 （cushing综合症） 概 念 皮质醇增多症(hypercortisolism)又称为库欣综合征(Cushing‘s syndrome)，是最常见的肾上腺疾病，系由多种原因引起肾上腺皮质分泌过量的皮质醇所致 最多见临床类型为垂体ACTH分泌过多引起的库欣病(Cushing disease) 主要临床表现有满月脸、多血质外貌，向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮，糖尿病倾向，高血压，骨质疏松等 肾上腺大体形态 一、病因学分类 ACTH依赖性Cushing综合征：垂体或垂体以外的组织分泌过量ACTH，双侧肾上腺皮质增生并分泌过量皮质醇，皮质醇的分泌过多是继发的 （Cushing 病，异位ACTH综合征） ACTH非依赖性Cushing综合征：指肾上腺皮质肿瘤性生长，自主地分泌过量皮质醇（肾上腺皮质腺瘤和腺癌、不依赖ACTH的肾上腺皮质结节样增生） 二、各型的病因、发病机制和病理特点 Cushing 病，最常见，约占70％，女男， ⑴垂体ACTH腺瘤：多为微腺瘤，仅10%～20%为大腺瘤。手术摘除腺瘤，多可治愈，少数复发。ACTH腺瘤并非完全自主性，大剂量DXM可抑制。极个别的垂体ACTH瘤为恶性腺癌，可向远处转移 ⑵垂体ACTH细胞增生：可为弥漫性、簇状或形成多个结节，可在增生的基础上形成腺瘤。增生的原因可能有：下丘脑CRH分泌过多；异位CRH分泌肿瘤等引起 各型的病因、发病机制和病理特点 异位ACTH综合征 ：10%,垂体以外的肿瘤分泌ACTH而发病。肺癌(约50％)，胸腺瘤、胰岛肿瘤、支气管类癌、甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤等，临床分为： ⑴缓慢发展型，原发肿瘤恶性度低(隐性)，常有典型的库欣综合征表现 ⑵迅速进展型，原发肿瘤恶性度高(显性)，病情进展快、常无典型的库欣综合征表现，而表现为消瘦、乏力、食减、低钾，高血压，色素沉着，糖尿病等 各型的病因、发病机制和病理特点 肾上腺皮质肿瘤： 自主性分泌皮质醇，CRH及ACTH细胞处于抑制状态，瘤外肾上腺组织呈萎缩状态。 皮质腺瘤15-20％，男性较多，直径2-4cm，重10～40g，园形或椭园形，有完整包膜。腺瘤多为单个，两侧机率相等 腺癌5%，病重，进展快，直径6～10cm以上，多100g，形状不规则，分叶状，常出血、坏死及囊性变，与临近脏器粘连或广泛浸润，可早期转移 。（症状重） 各型的病因、发病机制和病理特点 肾上腺皮质结节样增生 1、原发性肾上腺皮质结节性发育不良：又称Meador综合征：青少年发病，常为家族性。肾上腺皮质总重量不大，有多个小结节。皮质醇分泌过量，大剂量地塞米松不能将其抑制，血ACTH不高。病因不清，可能⑴遗传，⑵自身免疫 Carney综合征：染色体2p11突变，皮肤、乳腺、心房黏液瘤 睾丸、垂体肿瘤，外周神经鞘瘤，皮肤多发性斑点色素沉着 各型的病因、发病机制和病理特点 肾上腺皮质结节样增生 2、肾上腺皮质大结节样增生：(腺瘤样增生)。为双侧性，体积可大于腺瘤，多个结节融合在一起。病因不清，可能系肾上腺皮质在增生的基础上形成结节，起因于ACTH过量分泌。结节有自主性，垂体ACTH被抑制，外源性糖皮质激素难以抑制其皮质醇分泌 长期用糖皮质激素或酒精饮料可引起类似库欣综合征表现，称为类库欣综合征 病理生理与临床表现 １、脂代谢障碍：向心性肥胖，面如满月，红润多脂，颈部水牛背、锁骨上窝脂肪垫，悬垂腹，四肢相对瘦细。少数呈均匀性肥胖，尤其儿童。 向心性肥胖的原因：皮质醇促进脂肪分解，抑制脂肪合成——四肢(对皮质醇敏感)脂肪分解，皮下脂肪减少，加之肌肉萎缩——四肢瘦细；皮质醇抑制葡萄糖利用，促进糖异生使血糖增高——胰岛素分泌增加——促进脂肪合成——面部和躯干(对胰岛素敏感)脂肪合成占优，形成肥胖 病理生理与临床表现 ２、糖代谢紊乱：拮抗胰岛素，抑制糖利用，促进糖异生，使血糖升高，半数患者糖耐量减低，20％的患者类固醇性糖尿病。皮质醇增多症控制后，糖耐量可恢复正常 ３、蛋白质代谢障碍：蛋白质分解加速，合成减少，机体负氮平衡——肌肉萎缩无力；皮肤菲薄、毛细血管脆性增加——瘀斑，皮下弹力纤维断裂，微血管扩张——皮肤紫纹；骨质疏松——病理性骨折 (肋骨和胸椎好发)；伤口不易愈合 病理生理与临床表现 ４、高血压和低血钾：皮质醇潴钠排钾是高血压低血钾的主要原因，有时脱氧皮质酮及皮质酮等弱盐皮质激素分泌增加，使机体总钠量显著增加，血容量扩张，血压上升并有轻度水肿。 尿钾排量增加，致低血钾和高尿钾，氢钾交换及氢离子的排泄增加致碱中毒 高血压程度与病情轻重、病程长短成正比，一般低血钾和碱中毒的程度较轻，明显低钾低氯性碱中毒，常提示肾上腺癌、重症增生或异位ACTH综合征 病理生理与临床表现 ５、