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包涵体肌炎 内三科小课 包涵体肌炎-概述 慢性炎症性肌病 以肌质或胞浆内有管状的细丝包涵体为病理特点 与多发性肌炎、皮肌炎、进行性肌营养不良症鉴别 包涵体肌炎-发病机制 免疫相关-炎症改变 肌细胞变性-阿尔兹海默病？ 遗传基因异常-线粒体基因缺失？ 病毒感染？ 包涵体肌炎-病理表现 肌炎样改变-肌纤维变性坏死、炎症细胞浸润 肌纤维内镶边空泡-亦可见于遗传性包涵体病 单核细胞侵入非坏死肌纤维 圆形或卵圆形嗜伊红色包涵物 电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的管状细丝包涵体—特征性 包涵体肌炎-病理表现 肌炎样改变 部分肌纤维变性坏死 吞噬细胞浸润 肌间质炎症细胞浸润 包涵体肌炎-病理表现 肌纤维内镶边空泡 可见肌纤维内红染的空泡 包涵体肌炎-病理表现 单核细胞侵入非坏死肌纤维 包涵体肌炎-病理表现 电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的管状细丝包涵体 特征性表现 包涵体肌炎-临床表现 年龄50？ 男女比例3:1？ 起病隐匿，进展缓慢，病程6个月 肌无力、肌萎缩-70%患者股四头肌受累 吞咽困难-进展加快或恶化较快 包涵体肌炎-实验室检查 CK轻度升高或正常，升高不超过12倍。 肌电图——无特异性，可明确肌肉病变的性质和程度 定量肌电图——更易发现肌源性损害 肌肉活检——三角肌、肱二头肌、胫前肌、股四头肌（股外侧肌阳性率高） 鉴别诊断-多发性肌炎 亚急性起病 近端无力、肌痛为主要表现 CK及免疫学指标显著异常 病理：活跃的肌纤维变性、灶性坏死和再生，大量炎症细胞浸润，无空泡 免疫抑制剂治疗有效 鉴别诊断-皮肌炎 肌炎累及皮肤 病理—典型的束周萎缩 免疫抑制剂有效 鉴别诊断-进行性肌营养不良症 骨骼肌进行性萎缩，肌力逐渐减退，最后完全丧失运动能力。 家族史-X染色体上隐性致病基因 。 患儿由于肌肉萎缩，无力而导致行走困难，患病后期双侧腓肠肌呈假性肥大（肌组织被结缔组织代替）。 I B M的诊断标准中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组 ．包涵体肌炎的诊断标准 [ J ]中华神经科杂志，2 0 0 3 ，3 6 ：6 5— 6 6 ． ( 1 )发病年龄应 3 0岁，5 O岁后常见。 ( 2 )隐匿性起病、进展缓慢，病程 6个月。 ( 3 )临床表现以四肢近端或远端无力为主。 ( 4 )实验室检查 ：血清 C P K轻度升高，一般不超过正常值高限的 1 2倍。肌电图符合肌源性损害的特点。肌肉活检可见镶边空泡肌纤维，淀粉样物质沉积，单核细胞侵入非坏死肌纤维，电镜下可见直径为 1 5 ——1 8 n m的管状细丝包涵体。 ( 5 )可合并 自身免疫性疾病。 ( 6 )多无家族史。 包涵体肌炎-治疗 免疫抑制药无效-鉴别于其他炎性肌病 免疫球蛋白？不确切 抗淋巴细胞（CD8+）传导的单克隆抗体？ 改善能量代谢？-发现线粒体异常时 其他：物理治疗、职业治疗、吞咽治疗 包涵体肌炎-评价 对某些临床颇似多发性肌炎的难治性病例应想到IBM的可能。 1/3的包涵体肌炎病人有6月的稳定期 试验性治疗需6个月 后记 悲催啊，没救的，浪费表情。。。 * * 包涵体-骨骼肌形态改变 *