胎儿心脏锥干畸形与血管环的超声诊断 医学课件.pptVIP

心脏的原始发育 圆锥动脉干简介——心球 (心室流出道)——动脉干（主动脉和肺动脉） 锥干系统畸形的分类法洛四联症（TOF）、肺动脉闭锁伴室间隔缺损（PA/VSD）。 法洛四联症（TOF） 肺动脉下圆锥发育不良，部分“右旋”，主动脉未完全旋至左心室，而骑跨于室间隔之上。 圆锥间隔前移，未能与室间隔相融合，造成漏斗部（流出道）及肺动脉狭窄和室间隔缺损。 诊断思路 右室双出口（DORV） 动脉圆锥的旋转、位移及吸收停顿或延迟，使两条大动脉均起自右心室。 典型DORV胚胎发育到两根大动脉与左、右心室对接时，主动脉瓣下圆锥肌未吸收甚至增大，与二尖瓣前叶纤维连续消失，将使主动脉更向右前转位，对位不良造成室间隔缺损，两条大动脉均起自前方右心室。 DORV超声特征 较大室间隔缺损（左心室唯一血流出口） 两条大动脉全部或任何一支完全发自右室，而另一支的大部分位于右室 大动脉关系可接近正常或异常（主动脉大部分位于右心室或完全位于右心室） 诊断思路 完全型大动脉转位（CTGA）胚胎第5-7周，动脉干与心球开始分隔并旋转，此时受某种致病因素的影响，使动脉干不能进行正常的螺旋扭转，二者仍呈直线型发展，不能与正常的心室连接，形成完全型大动脉转位。 CTGA超声特征 两条大动脉及流出道平行走行，无交叉关系 室间隔完整或合并缺损（半数） 诊断思路 永存动脉干（TA） 由于动脉干未能分隔所致，包括远端圆