幼年类风湿性关节炎课件.ppt

幼年类风湿性关节炎 病因和发病机制 (一)感染因素 虽有许多关于细菌(链球菌、耶尔森菌、志贺菌 ）、病毒、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实是诱导本病的直接原因。 （二）免疫因素 　 支持JIA为自身免疫性疾病的证据有： 部分病儿血清和关节滑膜液中存在类风湿因子(RF，抗变性IgG抗体)和抗核抗体(ANA)等自身抗体； 关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞(RAC，类风湿性关节炎细胞)； 血清IgG、IgM和IgA上升； 外周血CD4+ T细胞克隆扩增； 炎症性细胞因子明显增高，尤以TH1类细胞因子为著。 (三)遗传因素 　　研究最多的是人类白细胞抗原(HLA)： 具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JRA的易发病人群。 其他与JRA发病有关的HLA位点为HLA-DR6 ，HLA-A2等。 也发现一些HLA位点与抗JRA发病有关。 病 理 早期关节病变呈非特异性水肿、充血，纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。 反复发作后滑膜组织增厚呈绒毛状向关节腔突起，并沿软骨延伸，形成血管翳。 血管翳中大量淋巴细胞和其他单个核细胞聚集，形成非特异性滤泡，侵蚀关节软骨。 关节面由纤维性或骨性结缔组织所代替，发生粘连融合，导致关节僵直和变形。 受累关节周围可发生肌腱炎、肌炎、骨质疏松和骨膜炎。 临床表现 JIA可发生于任何年龄，但多集中于 2～3 岁和 9～12 岁的儿童。临床可分为 6 型。 (一)全身型(Still型) 又称为变应性亚败， 以幼年者为多，约占JIA的20％。弛张型高热是此型的特征。发热可持续数周至数月。约95％的病儿出现皮疹，呈淡红色斑点或环形红斑，见于身体任何部位，可有瘙痒。皮疹于高热时出现，热退后消失，不留痕迹。 急性期常因全身症状而忽视了关节痛或表现一过性关节炎。 约85％有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。伴心包炎和胸膜炎者，其病变轻微，少有发生心内膜炎者。 可因肠系膜淋巴结肿大而出现腹痛。偶有中枢神经系统症状，表现为惊厥、行为异常和脑电图异常。 Still病 定义：持续发热2周以上，伴关节炎同时合并以下中的至少一项症状。 1.皮疹 2.淋巴结肿大3.肝脾肿大4.浆膜炎 应该除外以下情况： 1）银屑病患者 2） 8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 4）两次RF阳性且间隔3月 (二)多关节炎型 定义：发热最初6个月有5关节受累 但除外以下情况： 1）银屑病患者 2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 4）两次RF阳性且间隔3月 5）Still病 (二)多关节炎型 5个或5个以上关节受累。先累及大关节如踝、膝、腕和肘，常为对称性。表现为关节肿、痛，而不发红。 晨僵是其特点。随病情进展逐渐累及小关节：波及指趾关节时，呈现典型棱形肿胀；累及颞颌关节表现为张口困难；累及喉杓(环状软骨—杓状软骨)可致声哑、喉喘鸣和饮食困难；累及颈椎可致颈部疼痛和活动受限；髋关节受累者可致股骨坏死。疾病晚期受累关节发生强直变形，关节附近肌肉萎缩，运动功能障碍。 本型可有全身症状(但不及全身型严重)，如低热、全身不适、轻度贫血等。肝脾、淋巴结可轻度肿大。 根据血清类风湿因子是否阳性，可分为两个亚型 。 1，类风湿因子阳性 占JIA的5％一10％，起病于年长儿，类风湿结节常见(表现类似于风湿性皮下小结)。关节症状较重为其特点，半数以上出现关节强直变形。约75％的病例抗核抗体阳性。 2，类风湿因子阴性 占JIA的25％～30％。起病于任何年龄，类风湿结节少见。关节症状较轻，仅约10％～15％发生关节强直变形。约15％的病例抗核抗体阳性。 定义 ：发病最初6月内有1-4关节受累。除外以下情况：1）银屑病患者 2）8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿 3）家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病 4）两次RF阳性且间隔3月 5）Still病 (三)少关节炎型 受累关节≤4个。踝、膝等下肢大关节为好发部位，常呈不对称分布。按临床表现和预后，可分为2个亚型： 持续型少关节型 ：整个病程关节受累均在4个以内； 扩展型少关节炎型 ：进展成多关节炎型。 女孩多见，5岁内起病，大关节非对称性受累，约20%～30%发生单侧或双侧慢性虹膜睫状体炎 ，可致永久性视力障碍甚至失明。 （四）与付着点炎症相关的关节炎 定义：与付着点炎症相关的关节炎，伴以下至少2项： 骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱痛 8岁以上HLA-B27阳