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一.内膜系统 (Endomembrance system) 定义:位于细胞质内,在结构、功能以及发生上具有一定联系的膜性结构的总称。 包括:内质网,高尔基复合体,溶酶体等细胞器和细胞质内的膜转运小泡等。 真核细胞特有 意义 1 大大提高了细胞的代谢效率,各细胞器执行不同功能,互不干扰 2 各细胞器间以及细胞器和胞质间又彼此相互依存,高度协调地进行各种代谢活动。 图:细胞中内质网与细胞核、高尔基体的立体结构 粗面内质网(RER) 附有大量的核糖体 以扁囊为主,管腔与核膜腔相通。 分布于几乎所有细胞(除哺乳动物红细胞) 滑面内质网(SER) 膜面光滑,无核糖体附着 以分支小管和小泡为主,和RER相通 主要分布于一些特化细胞:如肝细胞肌肉细胞等 特殊类型的内质网:微粒体和肌质网 粗面内质网的功能 蛋白质的合成 Blobel等(1975)提出信号假说,认为蛋白质N端的信号肽,指导蛋白质转至内质网上合成,获1999年诺贝尔生理医学奖。 信号肽(signal peptide):由信号密码翻译出的肽链,叫做信号肽。一般16~30个氨基酸残基。 信号识别颗粒(signal recognition particle,SRP),由6种多肽组成,结合一个7S RNA。能与信号序列结合,导致蛋白质合成暂停。 SRP受体(SPR receptor), 可与SRP特异结合。也成为停靠蛋白。 总结:蛋白质转入内质网合成的过程 信号肽与SRP结合→肽链延伸暂时停止→SRP与受体结合→核糖体附着到内质网膜上→ SRP脱离信号肽→肽链在内质网上继续合成,同时信号肽引导新生肽链进入内质网腔→信号肽切除→肽链延伸至终止。 粗面内质网的功能 蛋白质的合成 蛋白质的折叠 2.蛋白质在内质网腔的折叠 粗面内质网的功能 蛋白质的合成 蛋白质的折叠 蛋白质的糖基化修饰 糖基化的作用: ①使蛋白质能够抵抗消化酶的作用; ②赋予蛋白质传导信号的功能; ③某些蛋白只有在糖基化之后才能正确折叠。 粗面内质网的功能 蛋白质的合成 蛋白质的折叠 蛋白质的糖基化修饰 蛋白质的运输 4.蛋白质由内质网向高尔基体的运输 粗面内质网的功能 蛋白质的合成 蛋白质的折叠 蛋白质的糖基化修饰 蛋白质的运输 膜脂的合成 滑面内质网的功能 光面内质网能够对外来的有毒物质, 多数解毒反应与氧化作用有关,有些也涉及还原和水解,或者三者结合,使有毒物质由脂溶性转变成水溶性而被排出体外,此过程称为肝细胞的解毒作用。 光面内质网中的葡萄糖-6-磷酸酶将葡萄糖-6-磷酸水解生成葡萄糖和无机磷,释放游离的葡萄糖进入血液,供细胞之用。 内质网:可作为判断细胞分化程度和功能 状态的形态学指标 已分化细胞:内质网发达 未分化细胞(增殖能力旺盛):内质网不发达 阿尔茨海默病 阿尔茨海默病:早老性痴呆 临床表现:进行性远近的记忆力障碍,行为失常,甚至意识模糊等。 病因: β-淀粉样蛋白在大脑皮层的凝集、沉积(内质网过量生成β-淀粉样蛋白)。 第二节 高尔基体(Golgi complex) 最早发现于1855年,1889年,Golgi用银染法,在猫头鹰的神经细胞内观察到了清晰的结构,因此定名为高尔基体。20世纪50年代以后才正确认识它的存在和结构。 高尔基体的三维结构 顺面高尔基网:分选来自内质网新合成的蛋白质、脂类。 高尔基体中间膜囊:多数糖基修饰,糖脂的形成以及与高尔基体有关的糖合成均发生此处。 反面高尔基体网:出口区域,参与蛋白质的分类与包装,最后输出。 蛋白质 脂类 (膜脂中磷脂酰胆碱的含量介于ER和质膜之间) 大量酶。标志酶为糖基转移酶。 (五)分选蛋白质的功能 分选作用主要是由信号序列和受体之间的相互作用决定的,不同部位的蛋白具有不同的信号,在反面高尔基网络被分选包装到不同的小泡,没有特别信号的则进入非特异的分泌小泡。 “出芽”形成溶酶体或分泌泡 第三节 溶酶体 (lysosome) 1955年: 发现具酸性磷酸酶活性颗粒, 1956年: 确认为细胞器, 定名为溶酶体。 现在: 发现几乎所有的真核细胞都具有溶 酶体,原核细胞无. 细胞内的消化器官 一、溶酶体的形态与特征 形态特征:单位膜,6nm,内含多种 酸性水解酶,具有异质性,0.2~0.8μm,呈球形、卵圆形小体。 (一)溶酶体的膜 1、主要成分:脂类(鞘磷脂含量多) 、蛋白 2、特殊性质: ①质子泵:保持溶酶体基质内的酸性环境。 ②特殊的转运蛋白:用于水解产物向外转运。 ③高度糖基化:可能有利于防止自身膜蛋白降解。 溶酶体的形
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