蛋白质折叠与朊病毒.docVIP

·综 述· 朊蛋白和蛋白质折叠病 1343820 郝梦娇 摘要 肽链在空间卷曲折叠成为特定的三维空间结构, 包括二级结构和三级结构两个主要层次。正确的三维空间结构, 对其生物活性的表达是至关重要的。三维空间结构出现错误使机体产生的疾病为“折叠病”，本文主要讲述了“折叠病”中具有代表性的朊蛋白病的分类、临床表现以及致病机理。 关键词 蛋白质折叠病 朊蛋白 生化特性 机制 1 前言 蛋白质分子只有处于它自己特定的三维空间结构的情况下,才能获得它特定的生物活性；三维空间结构稍有破坏,就很可能会导致蛋白质生物活性的降低乃至丧失，蛋白质功能也会随之改变，甚至使机体产生疾病，我们称这类蛋白质分子的氨基酸序列没有改变, 只是其结构或者说构象有所改变而引起的疾病为“折叠病”。朊蛋白病（prion disease）便是其中一类由于朊蛋白错误折叠而引起的致死性神经变性疾病。其特征是细胞内正常朊蛋白变构成致病性朊蛋白，在神经元及非神经细胞中异常聚集，进而引起大脑皮质、基底节等处神经细胞脱失，呈海绵状改变，因此也称此病为可传播性海绵状脑病（TSE）。朊蛋白病包括人类朊蛋白病和动物朊蛋白病。根据人类朊蛋白病的流行病学特点可分为3种类型，分别是散发性（85%-90%）、遗传性（10%-15%）及获得性（1%），包括Creutzfeldt-Jakob病、Kuru病、Gerstmann-Strussle