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桂林市75例重型地中海贫血治疗现状 　　[摘要] 目的 了解桂林市重型地中海贫血治疗状况。 方法 搜集桂林市区7家医院以及所辖12个县人民医院定期输血的重型地中海贫血患者128例中能规范输血且开始去铁治疗的75例患者作为研究对象，对比不同去铁方式患者的左心室射血分数（LVEF）和血清铁蛋白（SF）检测值及不同年龄组患者的SF值。 结果 本组75例患者规范治疗30例，占40%，其中，足疗程联合组15例，足疗程单用地拉罗司（DFX）组15例。足疗程联合组和足疗程单用DFX组降低SF浓度的去铁效果明显优于不足疗程联合组（P 0.05）。2～6岁组SF浓度为（2678±783）ng/mL，6～13岁组SF浓度为（3478±1074）ng/mL，13～28岁组SF浓度为（4391±1165）ng/mL，对各年龄组SF浓度进行分析，结果显示，随着年龄增大，SF值增大，差异有统计学意义（P 0.05）。 结论 桂林市重型地中海贫血患者随着年龄增长，输血量增多，铁过载情况逐渐加重，这些患者采用规范、足疗程去铁治疗能明显降低铁过载，而昂贵的医疗费用使得规范治疗受到一定制约，需政府加强对其的补助。 　　[关键词] 重型地中海贫血；治疗现状；血清铁蛋白 　　[中图分类号] R556.61 [文献标识码] C [文章编号] 1673-7210（2013）04（c）-0131-03 　　本研究收集2010年7月～2012年12月在桂林市5城区7家医院和周边12个县人民医院儿科或者血液科定期输血的重型地中海贫血（简称“地贫”）患者128例的病历资料，年龄最小5个月，最大28岁，占整个桂林市地贫患者3/4以上，对其输血、铁过载以及去铁治疗情况进行统计，旨在分析桂林市重型地贫诊治状况，了解规范去铁治疗的重要性，以便提高城镇医保与新农合政策对患者的补助力度，让其在治疗时能取得更多优惠。 　　1 对象与方法 　　1.1 病例入选标准 　　128例患者均在出生后3～9个月起病，出现慢性贫血症状，由于经济情况参差不齐，治疗规范性相差甚远，对入选病例要求同时满足以下3个条件：①所有患者经反向斑点杂交（RDB）分子生物学方法诊断为β地贫双重杂合子或者纯合子；②规范输血标准按照《重型β地中海贫血的诊断和治疗推荐指南》[1]，即一般20～40 d输血1次；③血清铁蛋白（serum ferritin，SF）1000 ng/L，已经开始用地拉罗司、去铁胺或者去铁酮中任何一种去铁药进行治疗，且按说明书用足剂量。经筛选128例患者中共75例符合上述标准。 　　1.2 去铁治疗 　　所有患者均在SF1000 μg/L或输血次数≥10次时开始予以去铁治疗，根据患者的依从性与经济条件选择单用或联合去铁治疗。去铁药物：地拉罗司（Deferasirox，DFX）由北京诺华公司提供；去铁胺（Deferoxamine，DFO）由北京诺华公司提供；去铁酮（Deferiprone，DFP）由加拿大奥贝安可公司提供。 　　1.3 研究方法 　　①根据不同去铁治疗方式将75例患者分为三组，不足疗程联合组：给予DFO+DFP联合治疗，DFO每周使用2～5 d，剂量30～50 mg/（kg?d），DFP每周使用3～7 d，剂量75 mg/（kg?d）；足疗程联合组：予以DFO+DFP联合治疗，DFO每周使用≥5 d，剂量30～50 mg/（kg?d），DFP每周使用7 d，剂量75 mg/（kg?d）；足疗程单用DFX组：DFX每周使用7 d，剂量20～30 mg/（kg?d）。比较不同去铁治疗对患者左心室射血分数（left ventricular ejection fraction，LVEF）和SF的影响。②根据年龄将75例患者共分为三组：2～6岁组37例，中位年龄3.5岁；6～13岁组27例，中位年龄7.67岁；13～28岁组11例，中位年龄17.0岁。比较不同年龄组SF值情况。 　　1.4 统计学方法 　　应用SPSS 13.0统计学软件进行数据分析，计量资料数据用均数±标准差（x±s）表示，多组比较采用方差分析，多组中各组间两两比较采用q检验，所有统计检验均采用双侧检验，以P 0.05为差异有统计学意义。 　　2 结果 　　2.1 不同去铁方式患者左心室射血分数和血清铁蛋白检测值比较 　　本组75例患者规范治疗30例，占40%，其中，足疗程联合组15例，足疗程单用DFX组15例，而不足疗程联合组45例。各组间LVEF值比较，差异均无统计学意义（均P 0.05）。足疗程联合组和足疗程单用DFX组降低SF浓度的去铁效果明显优于不足疗程联合组，差异有统计学意义（P 0.05）。见表1。 　　和血清铁蛋白检测值比较（x±s） 　　注：t1为不足疗程联合组