第10章血浆蛋白质与含氮化合物的代谢紊乱.ppt

AAG增高：糖皮质激素增加，包括内源性的库欣综合征和外源性强的松、地塞米松等药物治疗时，可引起AAG升高。 AAG降低：见营养不良、严重肝损害、肾病综合征以及胃肠道疾病致蛋白严重丢失等情况。此外，雌激素也可使AAG降低。 当出现遗传性苯丙氨酸羟化酶缺乏或不足时， 苯丙氨酸不能正常转变成酪氨酸，在体内蓄积，并 可经转氨基作用生成苯丙酮酸等代谢产物。 酪氨酸转变成儿茶酚胺激素 酪氨酸先转变为多巴，经多巴脱羧酶作用后转变为多巴胺，然后生成肾上腺素和去甲肾上腺素。 通常把多巴胺、肾上腺素和去甲肾上腺素等含有邻苯二酚的激素统称为儿茶酚胺类激素。 酪氨酸转变成黑色素 酪氨酸先转变为多巴，在皮肤黑色素细胞中多巴经氧化、脱羧等反应转变成吲哚-5,6-醌，吲哚醌可聚合生成黑色素。 酪氨酸酶（tyrosinase）缺乏，酪氨酸则不能转变为黑色素，将导致白化病（albinism），患者表现为白色头发、浅色皮肤和灰蓝色眼睛等。 【小结】 　　　1、血浆蛋白质异常可反映许多病理情况，如某些疾病时血清蛋白电泳区带可出现特征性改变，其中肾病综合征、肝硬化较多见，且具有特征性，在临床上诊断意义最大。 2、氨基酸代谢紊乱分为原发性（遗传性）和继发性。遗传性多数是缺乏某种酶引起。继发性主要发生在肝脏