先天性气管支气管发育异常__培训课件.pptVIP

* 胎儿冠状面左侧胸腔不规则长T2肿块影，其中可见多发长T2囊肿及分隔，心脏纵隔明显移位 胎儿矢状面，微囊型腺瘤样畸形，左侧胸腔长T2肿块影，未见明显长T2囊肿 先天性肺囊腺瘤样畸形 ①大囊型：单囊或多囊中最大囊的直径2 cm ②小囊型：多囊中最大囊的直径≤2 cm ③实性型：主要表现为实性占位，无肉眼可 分辨的囊腔。 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 超声（20-24周） 1、胎儿肺部见异常强回声，常呈锥体状 。 2、纵隔移位，但心尖位置正常 。 3、可伴有胎儿水肿、羊水过多 。 MR 胸腔内长T2信号团，与正常肺组织分界清晰，可见 短T2囊壁及间隔。 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 胎儿先天性肺囊腺瘤样畸形 CCAM患者并非都要引产，其中部分胎儿经 超声连续检查表现为肿块逐渐缩小，甚至消 失。 CCAM胎儿，出生即行手术治疗，预后良好。 CCAM如不发生胎儿水肿，存活率约92%， 而发生水肿时，存活率只有21%。 小囊肿伴有胎儿非免疫性水肿和羊水过多， 则预后较差。 * * 由于软骨发育障碍或缺损，病肺叶弹力纤维缺如或发育不良失去弹性，造成支气管粘膜下垂形成活瓣，病肺吸入气体进多出少，肺叶过度充气扩张 * 右肺上叶支气管远端弥漫性狭窄 * 右肺上叶、中叶广泛性肺气肿 右肺吓叶受压