腹膜后脂肪肉瘤__培训课件.pptVIP

腹膜后脂肪肉瘤 肿瘤一科二病区 腹膜后间隙 腹膜后间隙是由前方的后腹膜壁层和后方的腹横筋膜构成的腔隙。上达膈肌、下至盆腔, 与盆腔的腹膜外间隙相通。 腹膜后间隙 腹膜后间隙内主要是疏松结缔组织和筋膜, 包括了肾、肾上腺、输尿管以及部分由腹膜覆盖的器官组织, 有胰、部分十二指肠、部分升结肠和降结肠主动脉及其分支、下腔静脉及其属支、淋巴管、淋巴结和神经等。 ??? 脂肪肉瘤是腹膜后肿瘤中最常见、最大的肿瘤，也是肉瘤中较常见的类型，一般为深在性、无痛性、逐渐长大的肿物，男性多见、高发年龄为40-70岁，其预后多与脂肪肉瘤的分级、大小、部位、浸润深度及外科处理方式有关。据肿瘤内脂肪细胞的分化程度，可分为三型：①实体型：肿瘤分化不好，以纤维成分为主，其中脂肪成分少。②假囊肿型：为黏液脂肪肉瘤。③混合型：肿瘤内成分以纤维组织为主伴散在的脂肪细胞。 病理 ??? 腹膜后脂肪肉瘤好发于肾周脂肪组织，常延腹膜及组织器官间隙生长，可规则或极不规则。部分脂肪肉瘤起源于肠系膜或腹膜，极少数发生于升结肠，容易被误诊为腹膜后肿瘤。病变发生隐匿，早中期多无典型临床表现，常以偶然发现巨大肿块就诊。肿瘤生长较大者，压迫侵犯胃肠道造成食欲减退、恶心、呕吐等表现，晚期出现消瘦甚至恶液质表现。 病理 病理 高分化型 粘液型 多形性 圆细胞型 去分化型 脂肪瘤样 硬化性 炎症性 低度恶性 中度恶性 高度恶性 预后较好 中度 易局部复发和转移，预后最差 转移率低、复发率高 转移率高，常见肝、肺、脑 ??? 一般无明显症状，当肿瘤较大时可触及腹部包块，压迫和影响邻近器官而产生症状。最常见的症状为腹部包块、腹痛，以及相应脏器受压迫和刺激所产生的症状。? 临床表现 黏液样脂肪肉瘤临床表现 典型的MLS表现为四肢深部软组织内大的、无痛性肿物，界限清楚的、多结节性。低度恶性者切面褐色、胶冻状。高度恶性的圆形细胞区域呈白色、肉质感。常无肉眼可见的坏死。低倍镜下，MLS呈分叶状结构，小叶周边部分细胞丰富。 黏液样脂肪肉瘤临床表现 一致性圆形和椭圆形原始非脂肪性间叶细胞和小的印戒样脂肪母细胞混合存在，间质呈明显黏液样，有丰富的纤细、芽枝状、“网状”毛细血管网。常见间质出血。MLS常可见黏液性区域与富于细胞区/圆形细胞区域逐渐移行。 组织学分级为高级别、有坏死和TP53高表达提示预后不佳。 CT表现 实性的软组织肿块，可密度不均，呈混合密度，含脂肪密度、水和软组织密度；有的呈囊肿样；也有的呈单一的脂肪密度。当肿瘤生长迅速时，可侵犯邻近结构。 腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断 与腹膜后含有脂肪成分的肿瘤鉴别 肾血管平滑肌脂肪瘤：多见于40～60岁的女性，肿瘤由脂肪、血管和平滑肌3种成分组成，容易出血，病人可有腰痛和血尿，和脂肪肉瘤容易鉴别 腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断 脂肪瘤：发生于腹膜后少见，体积较小，边界清楚，边缘光整。 畸胎瘤：由3个胚层组成，好发于女性卵巢，偶见于腹膜后；其特征为含有牙齿、骨骼和皮脂等成分，较大的骨骼和牙齿在T1WI和T2WI上均为低信号；畸胎瘤还可表现为脂肪液体交界的液平面，脂肪肉瘤则没有此征象。 腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断 与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别 平滑肌肉瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第2位，女性多见，肿块体积较大，信号极不均匀，特别出现坏死和囊变；增强后呈显著不均匀强化。当脂肪肉瘤内不含成熟脂肪成分时，两者很难鉴别。 腹膜后脂肪肉瘤的鉴别诊断 与腹膜后不含脂肪成分的肿瘤的鉴别 恶性纤维组织细胞瘤：占原发性腹膜后肿瘤的第3位，好发于中年男性，以四肢多见。密度不均匀，实性部分多位于周边；增强后明显不均匀强化。恶性纤维组织细胞瘤和去分化型脂肪肉瘤很难鉴别，需组化染色才能区分。 其它鉴别 淋巴结转移瘤：通常体积较小，表现为腹膜后多个肿大的淋巴结，可以融合，中间有坏死的呈环状强化，结合原发肿瘤的病史容易鉴别。 神经源性肿瘤：神经鞘瘤一般常沿神经走行，多见囊变坏死，增强后明显强化；神经纤维瘤常双侧发病。 谢谢！