肌骨系统脂肪肉瘤__培训课件.pptVIP

病理学表现： 去分化性脂肪肉瘤表现为多结节状肿块，黄色到微黄褐色。去分化灶常常表现为特殊的褐灰色区域，两种成分分解截然。 去分化区在组织学上90%病例为高度恶性的纤维肉瘤或二重性纤维组织细胞瘤（未分化的高度恶性的多形性肉瘤）。它们的有丝分裂活动不如新生恶性纤维组织细胞瘤。 病理学表现： 在有些病例，去分化区有低度和高度恶性成分混合组成。但是大约有10%的病例只有低度恶性成分，类似癌或黑色素瘤的大圆细胞。梭形细胞包含旋涡状结构类似黑色素瘤或神经鞘膜瘤，外周细胞瘤或横纹肌肉瘤，骨肉瘤，软骨肉瘤，或平滑肌肉瘤成分。 在分化良好性脂肪肉瘤和去分化脂肪肉瘤的12q13-15区发现额外的环状或巨染色体证明两者在组织发生上有关联性。 影像学表现： 因为去分化总是发生于分化良好性脂肪肉瘤内，所以去分化脂肪肉瘤影像特征和其相似。大部分去分化脂肪肉瘤常常在尺寸上比较显著，和前面分化良好脂肪肉瘤在平片，CT，MRI上的表现一致。 但是去分化型脂肪肉瘤结节状非脂肪区域大于1cm。 大部分病例，去分化部分可以很大，偶尔可以占绝大部分。 影像学表现： MRI查见非脂肪灶比较敏感，这些区域没有特异性。T1WI上呈低到中等信号，T2WI上呈中到高信号。 在CT图象上，病灶密度和骨骼肌密度相似或略低一点。这些影像上的变化可能与去分化区黏液样变（含高水分）和纤维（胶原）成分的组织变化有关。 识别这些局部病灶很重要，穿刺活检的时候必须在脂肪性和非脂肪区都要取出组织才能达到准确的病理学诊断。 影像学表现： 分化良好脂肪肉瘤内局灶结节状非脂肪成分似的影像 诊断包括胶原组织区，组织化生矿化，去分化区和脂肪坏死。组织化生矿化在平片，CT上可见我们假设MRI增强扫描对鉴别脂肪坏死有用，但是，在科技文献上没有见报道。我们期望在脂肪坏死周围可见薄的周边强化。而不是在去分化灶弥漫或周边结节状强化。我们的观点是在基本的影像特征基础上准确鉴别分化良好脂肪肉瘤内局灶纤维成分不可能的。因为MRI脉冲序列水的信号把她覆盖了。但是我们认为在穿刺检查的时候必须对准局部病灶活检，（特别是大于1-2cm）因为这影响到去分化脂肪肉瘤的治疗和预后都是有意义的。 治疗与预后： 去分化脂肪肉瘤的临床行为反映大多数病例的高度恶性的组织学特征，比分化良好的脂肪肉瘤更具有侵袭性。因此，治疗方案和预后也不一样。 去分化脂肪肉瘤需要广泛的外科手术切除，而且术后需要放射治疗。化学治疗作为补充治疗。 去分化脂肪肉瘤局部复发也比分化良好脂肪肉瘤快，总的复发率约41%。远处转移最常见的是肺，肝，和骨骼。 约15%-20%的病例出现远处转移。总的死亡率为28%-30%。腹膜后肿瘤局部复发率几乎是100%。最终都是死亡。 治疗与预后： 去分化脂肪肉瘤临床侵袭性不如其他高度恶性的多形性肉瘤。一个解释是TP53基因（肿瘤抑制基因）的完整性。而且，许多病人是死于肿瘤远处转移前的局部侵袭。（腹膜后病变导致内脏、肠管、泌尿生殖系统受累）最终，很难鉴别是肿瘤局部转移还是临近扩散。 粘液性脂肪肉瘤 黏液样脂肪肉瘤是脂肪肉瘤第二常见的一个类型。在所有脂肪肉瘤中发生率约为20%-50% ，占所有软组织肉瘤的10%。 以前，黏液样和圆细胞脂肪肉瘤被看作是不同组织学类型的亚型。但是，WHO软组织分类委员会现在统一叫黏液样脂肪肉瘤，表示以前这两重亚型的连续。 临床特征： 没有性别差异。 比其他几个亚型的早10几年。发病高峰是40几岁到50几岁。10岁以下的极其少见。 但是黏液样脂肪肉瘤是肉瘤中最常见累及儿童的一个亚型。大约有76%的脂肪肉瘤样病变发生于10-16岁。 四肢的黏液样脂肪肉瘤最常见于肌肉间（70%-80%）。起源肌肉或皮下的少见。 临床特征： 主要累及下肢（75%-80%），特别是大腿中部和腘区 。 下肢其他部位包括腹股沟，臀部和小腿。上肢发生率约5%（图11）。腹膜后8%。 临床表现为无痛性软组织肿块，可以长很大（大于15cm），类似分化良好型脂肪肉瘤。 病理学表现： 黏液样脂肪肉瘤边界清楚，多结节状肿快 。 大体病理表现由于黏液变和圆细胞的变化而不同。大部分黏液变病灶是胶冻状，然而圆细胞聚集区为白色的结节。主要由圆细胞组成部分没有特异性，白色肉样表现和其他软组织肉瘤相似。 黏液样脂肪肉瘤如果主要为黏液样成分被认为是中度恶性的肿瘤。如果基本上由圆细胞组成的则为高度恶性的肿瘤。 组织学分析，黏液样脂肪肉瘤由边界清楚的小叶样黏液组织组成；特征性的，细的树叉状小管状网状结构。原始一致的间质细胞，其内有数量不等的单泡或双泡状成脂细胞。特别是在小叶的周围。（图11）。有丝分裂缺乏，可见相对成熟的脂肪组织，但是很少（小于10%）（图11）。如果丰富，黏液矩阵混合集中能出现，和导致呈“肺水肿”