第十一章 免疫性溶血性贫血【参考】.pptVIP

注意事项 光疗对结合胆红素的作用很弱。以结合胆红素增高为主或肝功能有害的病儿不宜做光疗。 （三）血液治疗 1、血液制剂与血液制品输注 可输注血浆和白蛋白。白蛋白可与非结合素结合，使游离非结合胆红素减少，预防胆红素脑病。生后两个月内，应及时复查红细胞和血红蛋白。若血红蛋白＜70g/L，可多次少量输注红细胞。 2、换血疗法 （1）目的：置换出血液中已致敏红细胞及抗体，阻止进一步溶血；减少血清非结合胆红素浓度，预防发生胆红素脑病；纠正贫血，防止心力衰竭。 （2）指征：①产前已经确诊为新生儿溶血病，出生时有贫血、水肿、肝脾肿大及心力衰竭，脐血血红蛋白＜120mg/L; ②脐血胆红素＞59.84～68.4umol/L，或生后6小时达102.6umol/L，12小时达205.2umol/L； ③生后胆红素已达307.8～342umol/L、早产儿胆红素达273.6umol/L者； ④已有早期胆红素脑病症状者。 （3）血液制品选择：ABO血型不合溶血症应选用AB型血浆与O型悬浮红细胞混合后的血液。RhD血型不合溶血症应选用ABO血型同型（或O型）、RhD抗原阴性全血。最好选择3天内的近期输血。 （4）置换血量的速度：常用的置换血量为85ml/kg，约为婴儿全血的2倍。每次抽出和注入的血量为10～20ml，病情重、体重轻者抽出10ml。速度要均匀，约每分钟10ml。换血与光疗可结合进行，以减少换血次数。 （5）注意事项：换血操作较复杂，极易发生感染、血容量改变及电解质紊乱等并发症，应予以高度重视。 七、预防措施 （一）胎儿期 1、提前分娩 2、血浆置换 3、宫内输血 4、药物 5、必要时可终止妊娠 （二）出生后 RhD抗原阴性妇女在分娩出GhD抗原阳性新生儿后72小时内，应肌注IgG抗RhD血清制剂以避免被致敏，再次妊娠29周时再肌注1次效果更好；对流产者，产前出血、羊膜穿刺后或输注RhD抗原阳性血液制剂时，应肌注同样剂量。 第二节 自身免疫性溶血性贫血 （AIHA） 定义 由于自身免疫机制紊乱产生抗自身红细胞的抗体，导致自身红细胞破坏的一组溶血性贫血。 一、疾病分类与发病原因 根据抗体在机体内作用的最适温度，将AHIA分为温抗体型和冷抗体型。 （一）温抗体型 温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数是IgM，为不完全抗体。 可分为特发性及继发性两种。 常见继发性疾病 ①血液或淋巴系统肿瘤 （如慢性淋巴细胞白血病、慢性髓细胞性白血病、骨髓增生异常综合征、霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤、多发性骨髓瘤、原因不明性巨蛋白血症等） ②结缔组织病 （如系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿关节炎甲状腺功能亢进、甲状腺炎、重症肌无力等） ③感染性疾病 (尤其是儿童病毒感染或支原体感染） ④免疫性疾病 （如低丙种球蛋白血症、异常球蛋白血症、免疫缺陷病等） ⑤胃肠系统病 （如溃疡性结肠炎） ⑥良、恶性实体肿瘤 （如卵巢皮样囊肿、卵巢畸胎瘤、肺癌、肾癌） ⑦其他 如高雪病、硬化性胆管炎、肾移植后等 （二）冷抗体型 主要为IgM，因在低温时可以较强地凝聚红细胞称为冷凝集素。 IgG体也可偶见，他们有较强的补体结合能力，可引起阵发性寒冷性血红蛋白尿症。罕见IgA，但这些抗体在体内不引起溶血，主要是由于缺乏补体结合的活性。 病因 ①感染性疾病 尤其是病毒感染、支原体感染、原虫感染等。 ②淋巴增生性疾病 尤其是大细胞淋巴瘤等 ③良、恶性实体肿瘤等 二、发病机制 一般情况下，在免疫系统发育和功能的过程中，机体可通过免疫耐受机制包括中枢耐受和周围耐受使免疫系统不对自身细胞或组织发生免疫反应。 倘若某些因素促使这种免疫耐受遭受破坏，其免疫系统可对自身细胞或组织产生体液或细胞免疫介导性破坏，造成自身免疫性疾病。 （一）温抗体型 温抗体型AIHA的自身抗体多为不完全抗体，与红细胞结合，使抗体的Fc端构型发生变化，同时激活少量补体使红细胞膜上黏附一定量的C3b/C4b，通过单核-吞噬细胞系统器官时被巨噬细胞识别，分别与单核-巨噬细胞上的Fc受体及C3b/C4b受体结合并被吞噬破坏，从而发生血管外溶血。 （二）冷抗体型 冷抗体型AIHA的自身抗体主要有两类，即冷凝集素和D-L抗体。 冷凝集素 大多数是IgM抗体，主要红细胞Ii血型抗原系统为抗I抗体。低温条件可直接引起红细胞的凝集；20～25℃时与补体结合最活跃，并能通过经典补体激活途径形成C5～C9膜攻击复合物，造成红细胞直接破坏，致血管内溶血。 D-L抗体 主要是一种IgG型双相溶血素，可见于红细胞P血型抗原系统为抗P抗体。 三、临床表现