长骨造釉细胞瘤__培训课件.pptVIP

长骨造釉细胞瘤 大头医生 编辑整理 英文名称 adamantinoma of long bone 别名 长骨的成釉细胞瘤；牙釉质瘤 类别 肿瘤科/骨肿瘤/中间性骨肿瘤 ICD号 M9261/3 概述 长骨造釉细胞瘤(adamantinoma of long bone)是骨的原发低度恶性肿瘤，1913年首次由Fischer报道。其病理组织学与颌骨的造釉细胞瘤相似，好发于长骨的骨干和干骺端，特别好发于胫骨。本病来源不明，可能是中胚叶和上皮组织组合而成。该病极罕见，是继骨的神经和脂肪源性肿瘤之后的少见肿瘤。 流行病学 国外报道占原发骨肿瘤的0.3%，国内一组46例统计占0.24%，刘子君统计占0.32%。 病因 病因不明。 发病机制 大体病理特征长骨骨干偏心、边界清楚的肿瘤组织多被骨皮质和骨膜包绕，周围皮质增生硬化，剖面为灰白色，质韧，呈结节样结构，可有囊状变及出血，有时可见骨化和钙化，有些病例可侵及软组织。 镜下肿瘤组织学特征在各病例中各不相同，甚至在同一标本的不同部位也可不一样。Weiss和Dorfman将其主要组织学特征归为4种形式： ①基底细胞型： 条索样和巢状细胞相似于基底细胞癌，这些细胞在巢的中心部位，呈棱形。 发病机制 周围细胞呈立方形或圆柱形，呈栅栏样排列。网织纤维包绕细胞野，巢内细胞间网织纤维少，组