第十二肝的生物化学.pptVIP

由于肝细胞破坏，其摄取转化和排泄胆红素能力降低所致。 （二）肝细胞性黄疸(肝原性黄疸) 是由于红细胞在单核- 吞噬细胞系统破坏过多，超过肝细胞的摄取转化和排泄能力，造成血清游离胆红素浓度过高所致。 （一）溶血性黄疸 (肝前性黄疸) 各种原因引起的胆汁排泄通道受阻，使胆小管和毛细血管内压力增大破裂，致使结合胆红素逆流入血, 造成血清胆红素升高所致。 （三）阻塞性黄疸(肝后性黄疸) 各种黄疸时血、尿、粪中某些指标的改变 血液的生物化学 血液(blood)的组成 血浆(plasma) 红细胞，白细胞，血小板 血清(serum) :血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的固体成分 无机物：以电解质为主 有机物：蛋白质、非蛋白质类含氮化合物、糖类和脂类等 血 液 概 况 第 一 节 血 浆 蛋 白 Plasma Protein 一、血浆蛋白的分类与性质 血浆蛋白总浓度：70～75g/L 血浆蛋白是指血浆含有的蛋白质，是血浆中的主要的固体成分。 1. 依据电泳结果分类 （一）血浆蛋白的分类 ?2球 蛋 白 清蛋白 (albumin) ?1球蛋白(globulin) ?球蛋白 ?球蛋白 A ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? 清蛋白 ?1 ?2 ? ? B 血 清 蛋 白 电 泳 图 谱 种 类 血 浆 蛋 白 1.载体蛋白 2.免疫防御系统蛋白 3.凝血和纤溶蛋白 4.酶 5.蛋白酶抑制剂 6.激素 7.参与炎症应答的蛋白 清蛋白、脂蛋白、运铁蛋白、铜蓝蛋白等 IgG ,IgM ,IgA ,IgD ,IgE 和补体C1-9 等 凝血因子Ⅶ、Ⅷ、凝血酶原、纤溶酶原等 卵磷脂：胆固醇酰基转移酶等 ?1抗胰蛋白酶、 ?2巨球蛋白等 促红细胞生成素、胰岛素等 C-反应蛋白、 ?2酸性糖蛋白等 2. 依据生理功能分类 1. 绝大多数血浆蛋白在肝合成。 2. 血浆蛋白的合成场所一般位于粗面内质网的多核蛋白体上。 3. 除清蛋白外，几乎所有的血浆蛋白均为糖蛋白。 4. 在循环过程中，每种血浆蛋白均有自己特异的半衰期。 5. 在急性炎症或某种类型组织损伤等情况下，某些血浆蛋白的水平会增高，它们被称为急性时相蛋白(acute phase protein APP)。 （二）血浆蛋白的性质 维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用 二、血浆蛋白的功能 第 二 节 血 细 胞 代 谢 Metabolism of Blood Cells 一、红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞。 在成熟过程中，红细胞发生一系列形态和代谢的改变。 红细胞成熟过程中的代谢变化 代谢能力 有核红细胞 网织红细胞 成熟红细胞 分裂增殖能力 DNA 合 成 RNA 合 成 RNA 存 在 蛋白质合成 血红素合成 脂类合成 三羧酸循环 氧化磷酸化 糖酵解 磷酸戊糖途径 ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ ＋ － － － － － － － － － ＋ ＋ 二. 血红素的生物合成 合成的组织和亚细胞定位 参与血红蛋白组成的血红素主要在骨髓的幼红细胞和网织红细胞中合成。 合成原料 甘氨酸、琥珀酰CoA、Fe2+ ⑴ 合成过程 ① ?-氨基-?-酮戊酸(?- aminolevulinic acid，ALA)的生成： + HSCoA + CO2 ALA合酶 （磷酸吡哆醛） 反应部位：线粒体 胆色素原的生成 ALA脱水酶 2H2O 反应部位：胞液 ③ 尿卟啉原与粪卟啉原的生成 4x 胆色素原 线状四吡咯 尿卟啉原Ⅲ 粪卟啉原Ⅲ 尿卟啉原Ⅰ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 同合酶 尿卟啉原Ⅲ 脱羧酶 反应部位：胞液 ④ 血红素的生成 反应部位：线粒体 粪卟啉原Ⅲ 原卟啉原Ⅸ 原卟啉Ⅸ 血红素 粪卟啉原Ⅲ 氧化脱羧酶 亚铁螯合酶 原卟啉原Ⅸ 氧化酶 ① 合成的主要部位是骨髓和肝脏，但成熟红细胞不能合成； ② 合成的原料简单：琥珀酰CoA、甘氨酸Fe2+等小分子物质； ③ 合成过程的起始与最终过程在线粒体，中间过程在胞液。 血红素合成的特点 ① ALA合酶 是血红素合成的限速酶 受血红素反馈抑制 高铁血红素强烈