认知障碍与痴呆高晶__培训课件.ppt

辅助检查 最重要的检查：神经心理评价。筛查量表（10分钟）：MMSE 。MOCA。临床诊断量表（半小时）。研究量表（一小时）。 适应行为评价ADL。 头核磁共振：海马萎缩，全般萎缩，或无萎缩。 FDG-PET运动皮层之外的代谢减低 脑脊液：Tau beta淀粉蛋白。正常不能出外诊断。 脑电： 血分子遗传学检查：Apoe 4等位基因APP,PSI等基因。 DSM-IV criteria for AD 多项认知功能的逐渐下降，直至丧失。记忆障碍：新学习或过去的学习提取障碍。下列认知障碍至少一项：失去词语理解能力——失语；失去执行复杂任务的能力，洗澡、穿衣——失用；失去辨别和运用熟悉的物品的能力——失认；失去计划、组织和执行日常活动的能力——执行障碍，如购物等。 DSM-IV AD diagnosis criteria 认知障碍下降到影响日常生活 认知障碍缓慢出现逐渐加重 认知障碍无其他原因：卒中、PD、舞蹈、脑瘤、甲低、HIV、梅毒、烟酸、叶酸、B12缺乏。谵妄、抑郁、精神分裂。 NINCDS-ADRDA 1984年 阿尔茨海默病 1、确定标准；临床符合很可能老年性痴呆标准，且有病理学证据。 2、可能标准 临床检查有痴呆，并由标准的神经心理检查确定。 记忆及两个以上的认知障碍进行性下降。 意识正常。40-90岁间起病，常在65岁之后。 能够排除其他系统性疾病和其他器质性脑病所致的记忆及认知障碍。 3、怀疑标准 在发病或病程中无痴呆相关的疾病或脑病。无明确病因的单项认知功能进行性损害。 4、支持可能诊断标准 特殊认知功能的进行性衰退（如失语、失用、失认）。 影响日常生活能力及行为的改变。 有明确的家族史。 实验室检查结果：腰穿脑压正常；脑电图正常或无特异性的改变，如慢波增加。 CT或MRI证实有脑萎缩，且随诊检查有进行性加重。 NINCDS-ADRDA NINCDS-ADRDA 1984年 阿尔茨海默病 5、排除可能AD的标准 突然及卒中样起病。 病程早期出现局部的神经系统体征，如：偏瘫 感觉障碍和视野缺损等。 发病或病程早期出现癫痫或步态异常。 6、为研究方便，可分为下列几型 家族型。 早发型（发病年龄<60岁）。 21号染色体三联体型。 合并其他变性病，如：帕金森病等 研究版诊断标准 （非临床诊断标准） 2007年8月柳叶刀神经病学刊载了修订 NINCDS-ADRDA标准的研究版AD诊断标准 Research criteria for the diagnosis of Alzheimer‘s disease revising the NINCDS-ADRDA criteria (Lancet Neurol. 2007, 8: 734-746 ) AD的研究版诊断标准 Probable AD : 至少一项 核心症状：早期、显著的情景记忆障碍，包括以下特点；客观检查发现显著的情景记忆损害，主要为回忆障碍，在提示或再认试验中不能显著改善或恢复正常；情景记忆障碍可在起病或病程中单独出现，或与其它认知改变一起出现 AD的研究版诊断标准 Probable AD 支持特征 存在内颞叶萎缩；MRI定性或定量测量发现海马结构、内嗅皮层、杏仁核体积缩小（参考同年龄人群的常模） 脑脊液生物标记异常；Aβ1-42 降低、总tau(t-tau)或磷酸化tau(p-tau)增高或三者同时存在 PET的特殊表现。其它特异标记物，预见AD病理的改变；直系亲属中有已证实的常染色体显性遗传突变导致的AD AD的研究版诊断标准 排除标准 病史：突然起病：早期出现下列症状：步态不稳、癫痫、行为异常 临床特点：局灶性神经系统症状体征：偏瘫、感觉缺失、视野损害；早期的锥体外系体征 其它疾病状态严重到足以解释记忆和相关症状：非AD痴呆；严重的抑郁；脑血管病；中毒或代谢异常（要求特殊检查证实）；MRI的FLAIR或T2加权相内颞叶信号异常与感染或血管损害一致 确定标准 临床和组织病理（脑活检或尸检）证实为AD，病理须满足NIA-Reagan标准 临床和遗传学（染色体１, 14, 21突变）证实为AD AD的研究版诊断标准 Frontotemporal Dementia ?隐袭起病逐渐进展的痴呆。 ?行为和语言异常最突出，极少有记忆损害的证据 ? 持续，语言流畅性变化 ?典型的行为改变为淡漠、脱抑制、不恰当的社交/公共行为 ? 记忆减退不明显，AD筛查测验不敏感 ? 可能相关于运动神经元病 额颞叶痴呆 FTD: 三种常见类型 额颞痴呆行为变异型 人格改变，不恰当的社交行为/公共行为 器具操作功能相对好的保留 进行性非流利性失语型 表达性语言缺陷突