小儿神经系统疾病新进展__培训课件.pptVIP

FIRES 发热诱导的学龄期儿童的难治性癫痫性脑病 Fever-iduced refractory epileptic encephalopathy in school-aged children 发病平均年龄8岁，男女比例为4:3。 大多数病例在癫痫发作时发热症状就已消失，癫痫发作距发热平均时间为5天（2-14天）。 癫痫常呈部分性或部分继发全面性发作； 常在癫痫发作24小时内，迅速恶化为持续状态或发作频繁增加（每天数十次到数百次）。 发作间期，患儿常神志丧失，嗜睡甚至昏迷，需机械通气支持。 癫痫持续状态可持续1-12周（平均3周）。 急性期临床表现 急性期辅助检查 --病毒或自身免疫的检查均为阴性。 --CSF压力正常，白细胞数极少超过20个/uL, CSF生化均正常。 --血尿代谢筛查、SCN1基因突变监测在所有受检者中均阴性。 脑电图 --发作期EEG主要累及颞叶，有时额叶，表现为高波幅的慢波，部分患儿EEG存在广泛放电。 --发作间期EEG主要表现为弥漫性慢波。 影像检查 --头颅MRI检查常正常，某些患儿可观察到高信号区域，主要位于颞区，也可在岛叶和基底节区。 急性期辅助检查 慢性期 数周或数月后，癫痫持续状态最终减少或停止，伴随意识的逐渐恢复，常遗留认知减退，出现难治性癫痫。 没有经历静止期，与单疱性脑炎、创伤、细菌性脑膜炎等所致癫痫相区别。 德国报道的2