多发性骨髓瘤神经病变专家共识2015年__培训课件.pptVIP

手足综合征（HFS） 又称掌跖感觉丧失性红斑（PPES），HFS的典型临床表现为一种进行性加重的皮肤病变，手部较足部更易受累。首发症状为手掌和足底皮肤瘙痒，手掌、指尖和足底充血，继而出现指/趾末端疼痛感，手/足皮肤红斑、紧张感，感觉迟钝、麻木，皮肤粗糙、皲裂，少数患者可有手指切指样皮肤破损，出现水泡、脱屑、脱皮、渗出、甚至溃烂，并可继发感染。在长期反复接受5-氟尿嘧啶（5-FU）或脂质体多柔比星化疗的患者中有25%发生，实际上，多种化疗药物均可引起HFS，如阿糖胞苷、环磷酰胺、多西他赛、长春瑞滨等。HFS的发生不但影响疗效，而且严重降低了患者的生活质量。 MMPN的管理 目前尚无大宗病例及随机对照临床研究对MMPN的管理提供借鉴。因此.本共识提出针对MM疾病本身相关和治疗相关PN 的基线评估、定期监测、预防及治疗几个方面的建议。 （一）问卷调查和神经功能评估 目前尚无专门针对MMPN的评估的工具，NCI-CTC的PN 评估常结合特异性神经病变调查问卷，包括常用的FACT/ GOG-NTX 、EORTC QLQ-CIPN20 及 CI-PERINOMS. 所有患者应在诊断时，诱导巩固治疗每疗程后、维持治疗时每间隔3个月进行1次PN评估，一旦明确诊断，应根据患者PN的分级情况进行积极防治。 （二）预防 由于药物治疗相关PN目前尚无特异性的治疗药物.预防仍是最有效的措施。 1.预防措施包括：调整药物剂量、给药时间及方式，是目前降低药物治疗相关PN的发生率及严重程度的最好方法.。 硼替佐米剂量、给药时间及给药方式的调整： BiPN具有剂量依赖性并多数可逆的特征，因此可严格遵照药物说明书的剂量调整方案，包括改变剂量或频率。有研究显示，在总剂量相近的情况下，每周2次与每周1次给药组间缓解率无显著差异；而每周1次给药可使PN发生率显著下降。另外，给药方式由静脉改为皮下注射，可显著降低PN的发生率以及严重程度。 沙利多胺剂量调整建议： TiPN若不及时调整剂量或停药，会使症状加重且不可逆。当出现1级PN不伴有神经性疼痛时无需调整剂量；出现1级PN伴神经性疼痛或2级PN时，应减少50%沙利多胺剂量或暂停使用，直至PN恢复到1级或消失，若再使用，剂量应减至原来的50%；对于2级PN伴神经性疼痛或3级PN时，需停止沙利多胺的使用，直至PN恢复到1级或消失，再治疗时沙利多胺剂量调整至原来的50%；4级PN需终身停止沙利多胺的治疗。 2.补充维生素（B1、B6、B12、叶酸、维生素E等复合物）、镁钾、营养补充剂（鱼油，ω-3脂肪酸，月见草油，亚麻种子油）、应用阿米福汀（氨磷汀）、加强手足及四肢护理等。这些方法在MM患者接受化疗时就可开始使用，若无PN出现，在化疗疗程结束后可暂停使用；若治疗过程出现PN，这些措施可一直使用直至PN症状缓解。 （三）治疗 1.原发病治疗：对于MM导致的PN，关键在于对原发病的控制。 2.对症治疗：及时使用神经保护剂尽可能修复神经的病理变化，减轻PN损伤程度。供选择药物包括：B族维生素（B1、B6、B12、甲钴胺、腺苷钴胺、叶酸）、神经妥乐平、神经生长因子、神经节苷脂等促进神经修复的药物，以及谷胱甘肽抗氧化剂（α-硫辛酸）等。以上不同种类的药物可单用或联合使用。 对于神经性疼痛的处理，在神经保护剂治疗的基础上，建议采用以下顺序治疗： （1）一线用药：抗惊厥药卡马西平或普瑞巴林，三环类抗抑郁药物如阿米替林或丙米嗪等也可选用； （2）二线用药：盐酸曲马多或阿片类止痛药物，对于急性重度疼痛也可作为一线用药 （3）三线用药：抗癫痫药或氯氨酮，特殊情况下也可作为二线用药。 除此之外，患者可着宽松衣服和鞋袜、温水足浴，采用针灸等辅助治疗。MM患者在病程中出现麻痹性肠梗阻应立即停用相关药物，给予胃肠减压、保持灌肠等对症处理；如出现尿潴留也应立即停用相关药物，给予局部热敷、针灸、按摩、导尿等对症处理。 五.小结 MMPN的管理是患者、血液肿瘤医师、神经科医生及护士等多方均关注的问题。针对我国目前尚无统一的PN诊疗标准，该共识是对该领域的阶段性认识，希望本共识能为临床医师提供帮助和指导，使患者更多获益。 谢 谢 多发性骨髓瘤周围神经病变诊 疗中国专家共识 （2015年） 周围神经病变（PN）在多发性骨髓瘤（MM）患者中发生率较高。随着对MM诊疗水平的提高，MM原发病及治疗相关PN发生率也逐渐增高，然而对于出现PN的患者如何更好地诊治，提高疗效及改善预后，目前国际上尚无统一的针对多发性骨髓瘤周围神经病变（MMPN）的诊疗指南可供参考。因此