14.结缔组织病选编.ppt

皮肌炎辅助治疗 蛋白合成剂、苯丙酸诺龙 25mg IM q.w. 其它：维生素C、E、B、钙片、低钠、 补钾 硬皮病(scleroderma) 硬皮病是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化和硬化萎缩为特点的自身免疫病。 病因及发病机制 限局性硬皮病可能与遗传、神经发育异常、外伤及感染有关； 系统性硬皮病可能与免疫功能异常、胶原合成异常、血管功能和结构异常有关。 硬皮病的临床分型 限局性硬皮病 ①斑块状硬斑病 ②线状硬斑病 ③滴状硬斑病 ④泛发性硬斑病 系统性硬皮病 ①肢端硬皮病 ②弥漫性硬皮病 ③CREST综合征 硬皮病的临床表现 限局性硬皮病：仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累，预后良好。 ①硬斑病(morphea)：直径数厘米的斑块，早期红斑水肿，晚期硬化萎缩，躯干多见，单发或多发，泛发者称泛发性硬斑病。 硬皮病的临床表现 ②线状硬皮病(linear scleroderma)：单侧单发，与神经走形一致，病变可深及皮下组织及筋膜骨膜，早期发生硬化。 系统性硬皮病：累及皮肤和内脏多系 统多器官，肢端型发展慢，预后较好， 弥漫型发展快，预后差。 硬皮病的临床表现 ①肢端型硬皮病： 前驱症状：雷诺氏征、关节痛、发热； 皮肤硬化：手指手背硬化，不能弯曲， 指端点状坏死，手指末节吸收变短；面部皱 纹消失，小尖鼻，唇变薄，齿外露，口周放 射状沟纹，散在点状毛细血管扩张；面部 弥漫性色素沉着，发际部毛囊性色素小岛； 口、咽、外阴黏膜干燥萎缩。 硬皮病的临床表现 系统受累： 关节痛、骨质破坏、牙齿脱落;吞咽困 难、吸收不良、脂肪泻;间质性肺炎、肺间质 纤维化、肺气肿;心电图异常、心功能不全； 高血压、蛋白尿、血尿、尿毒症；其它有末 梢神经炎、多汗、肌肉疼痛、贫血。 ②CREST综合征：皮肤钙化（calcinosis）、雷诺氏现象(Raynaud’s phenomenon)、食管功能异常(esophageal dysfunction)、肢端硬化(sclerodactyly)和毛细血管扩张telangiectasia)。预后较好，血清学特点为抗着丝点抗体阳性。 ③弥漫性硬皮病：全身弥漫性硬化，无雷诺氏现象及肢端硬化。病情进展迅速，常在两年内全身皮肤和内脏广泛硬化，预后差。 局限性硬皮病（刀砍状） 系统性硬皮病（假面具样外观） 系统性硬皮病（手指僵硬） 实验室检查 抗核抗体、抗Scl-70、抗U1RNP、抗着丝点抗体有一定的阳性率，抗核抗体多为核仁型。血沉增快、球蛋白升高、冷球蛋白阳性、补体下降。 组织病理：表皮正常或变薄，真皮胶原纤维肿胀红染，增厚，增粗，有小灶性淋巴细胞浸润，后期纤维化及萎缩，皮肤附属器减少，汗腺位置相对上移。 诊 断 硬皮病具有典型的临床表现和特异性的实验室检查，诊断较易。 鉴 别 诊 断 1.成人硬肿病 以皮肤深层、筋膜和肌肉的木质样变为特点。自颈部开始发病，手足很少受累，无雷诺现象及系统病变。有自愈倾向。 2.皮肌炎 以双上睑紫红色水肿性红斑、关节伸侧角化性丘疹、皮肤异色症为特点。四肢近端肌无力，吞咽困难，血清肌酶升高，肌电图呈肌源性损害。常合并恶性肿瘤。 3.系统性红斑狼疮 为一多系统、多器官受累的结缔组织病，以皮疹（面部蝶形红斑）、关节痛、肾炎最常见。抗双链DNA抗体和抗Sm抗体为其特异性抗体。狼疮带试验阳性。 硬皮病的治疗 1.注意休息、保暖，进食高蛋白食物，预防外伤，戒烟，避免精神创伤及过度紧张。 2.雷诺现象及早期水肿炎症期应用糖皮质激素有效。 3.中药 以活血化瘀为主，可改善微循环及结缔组织代谢。 混合性结缔组织病 混合结缔组织病（MCTD）好发于女性，具有类似系统性红斑狼疮、硬皮病及多发性肌炎的症状，但尚不能构成独立诊断，血清中有高滴度的抗U1RNP抗体,对糖皮质激素反应较佳。一般预后良好。可发展为某一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮、皮肌炎、系统性硬化症。 临床表现 1.皮损主要表现有Raynaud现象，手指皮肤肿胀、硬化、呈腊肠样。面部可有蝶形红斑或眼睑有类似皮肌炎样的浮肿性红斑。 2.可有多发性关节痛或关节炎，但少有关节变形；可有四肢近端肌肉轻度肌痛和肌无力；食管受累时蠕动降低；其他的表现有间质性肺炎、浆膜炎、心肌炎等，但肾脏损害罕见。 实验室检查 1.血清中高滴度抗U1RNP抗体；血清ANA呈斑点型阳性；高丙球蛋白血症； 2.皮肤免疫病理 直接免疫荧光检查示表皮