2017整理再生障碍性贫血(AA)骨髓象特点.ppt

* * 再生障碍性贫血 AA 宁医大附院医学实验中心 白永泽 2009.9 再 生 障 碍 性 贫 血（ AA) [概念] 是一组由多种病因(物理，化学，生物及不明 因素)引起的骨髓造血干细胞或造血微环境损伤， 导致骨髓造血功能衰竭，以外周血全血细胞减少 为特征的疾病。临床常表现：贫血，出血，感 染。 发病率：国内0.74/10万。 [诊断标准] ： 1，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。 2，一般无肝、脾肿大。 3，骨髓检查 至少一个部位增生减低/重度减低。 如为增生活跃者，须有巨核细胞减少。骨髓 小粒中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨 髓活检。 4，能除外其它引起全血细胞减少的疾病，如 PNH, MDS, AL等。 5，一般抗贫血药治疗无效。 SAA NSAA 起 病 多急骤 多缓慢 出血症状 严重，广泛，内脏出血多见。较轻，体表，月经多。很少内脏出血。 感 染 多见，严重，常合并败血症。 少见，较轻。 外 周 血 全血细胞减少；HGB下降速 全血细胞减少；HGB下降速度慢； 度快；Ret1%，绝对值15 Ret, WBC, NC, PLT均降低，但较急 ×109/L;WBC2×109/L,NC 性高。 0.5×109/L;PLT20×109/L。 骨 髓 象 多部位增生减低；三系造血 增生减低/活跃；巨核细胞减少/无； 细胞（粒，红，巨）减少； 淋巴比值相对增高；骨髓小粒中非造 淋巴及非造血细胞相对增多。 血细胞增多。 T 亚 群 CD4+/CD8+ , Th1/Th2 , CD8+, CD25+,γδTCR+T细胞比例增高. 血清IL-2, IFN-γ, TNF增高. 预 后 病程短，不经有效治疗多半 病程较长，经治疗部分愈，部分稳定 年内死亡。 ，部分恶化。 急性再障 一、血象：1. 贫血多为正细胞正色素性，红细胞数量明显减少，血红蛋白含量明显降低，红细胞形态、大小及染色大致正常 2. 网织红细胞计数减少 3.白细胞数量明显减少，分类中性粒细胞明显减少，淋巴细胞相对增多。 4. 血小板数量明显减少，形态大致正常 骨髓象1. 骨髓液稀薄，脂肪滴明显增多，外观油滴状 2. 骨髓增生减低或明显减低 粒、红、巨三系细胞明显减少，各系原始及幼稚阶段细胞减少或不足，以成熟淋巴细胞为主，可达80％以上， 血小板少见，红细胞形态正常 4. 骨髓造血岛明显增多，其间非造血细胞增多。 网状结构或纵横交错的纤维网 浆细胞、网状细胞、组织嗜碱细胞等非造血细胞明显增多 慢性再障 骨髓象 ：1. 骨髓增生减低或活跃 2.粒、红、巨三系细胞有不同程度减少， 巨核细胞减少常较早就出现，治疗有效时恢复也最慢，淋巴细胞相对增多。 3.浆细胞、网状细胞、肥大细胞也可增高，但均比急性时减少， * * * *