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关节病型银屑病( Psoriatic arthritis,PsA )
龙玲珑
又称银屑病性关节炎(psoriatic arthritis),是一种伴有慢性进行性关节炎症的银屑病
具有银屑病的皮肤损害(包括甲病变),伴关节及周围软组织(包括肌腱韧带附着点)疼痛、肿胀、僵硬、压痛及运动障碍,多数累及四肢关节(尤其远端小关节)
部分患者可有骶髂关节炎、脊柱炎、胸锁关节炎、颞颌关节炎等,晚期受累关节可强直、畸残。
关节症状往往与皮肤症状同时加重或减轻
一.流行病学
发病率约占银屑病病人的1%
美国
发病率3-23/十万,患病率:1-420 /十万
中国
PsA:患病率10-100/十万
二. 发病机制
疾病加重的危险因素包括
病程超过2年
基础的关节损害
基础的急性期反应
多关节症状
炎症性关节的数量
三.临床特点
多数病例关节症状继发于银屑病皮损后,或多次发病后由症状恶化而发生关节改变
部分与脓疱型或红皮病型并发
75% 的PsA患者皮损出现在关节炎之前
10%银屑病皮损出现在关节症状之后
15%同时出现
·部分还可与脓疱型或红皮病型银屑病并发
病程慢性,往往经年累月不易治愈
皮疹往往为急性进行状态,多为广泛分布的砺壳状银屑病
血沉可增快,并可伴有发热等全身症状
关节表现
皮肤损害
指甲表现
全身表现
一般全身症状: 发热、乏力
系统损害:
眼、主动脉瓣关闭不全、肺纤维化
附着点炎
(一)关节症状
病谱宽广,从脊柱到外周指趾远端关节均可累及,但以手、腕、足等小关节多见,尤以指趾末端关节受累为主
受累关节红肿、疼痛,重者大关节积液,可出现关节滑膜和邻近软组织的炎症、肌腱端炎、骨炎,严重的骨质溶解和新骨形成,指骨呈笔套样畸形;
临近皮肤红肿,关节活动逐渐受限,长久关节强直导致肌肉萎缩
受累关节多为非对称性,常先有单个关节的肿胀疼痛,关节症状与皮损的严重程度不一定相关;
病程缓慢,加重和缓解交替发生,不可逆的破坏使正常功能逐渐丧失。
Dactylitis
Enthesitis
(二)皮肤表现
皮肤损害好发于头皮和四肢伸侧,尤其肘、膝部位,呈散在或泛发性分布。
损害为丘疹和斑块,圆形或不规则形,表现覆以丰富的银白色磷屑,鳞屑去除后显露发亮的薄膜,却除薄膜可见点状出血(Auspitz征)。这三大特征具有诊断意义。
(三)指趾甲改变
PSA患者中80%伴甲异常、甲受累、可提供早期诊断线索。因为甲床和指骨有着共同的供血来源,爪甲的慢性银屑病性损害会引起血管改变,最终影响其下的关节。已发现骨改变的程度与指甲变化的严重性密切相关,并且两者常发生于同一指(趾)。
常见的甲变化有:点状凹陷、横断、纵嵴、变色、甲下角化过度、甲剥离等。
(四)其他表现
在银屑病性关节炎中,可伴发其它系统损害。
常见的有:急性前葡萄膜炎,结膜炎,巩膜炎,干燥性角膜炎;炎性肠病和胃肠道淀粉样变性病;脊椎炎性心脏病,以主动脉瓣关闭不全、持久性传导阻滞、原因不明的心脏肥大为特征。
还可有发热、消瘦、贫血等全身症状。
(五)放射学检查
CT对微小病变比x线敏感,核磁共振可较早诊断关节周围软组织的病变。临床无症状的银屑病常有肌腱端的改变,超声波可以为疾病早期的异常提供识别。
受累关节边缘轻度肥大性改变,无普遍脱钙。骨破坏多位于远侧指关节,近侧指关节很少受累,表现为软骨消失、关节面侵蚀、关节间隙变窄、软组织肿胀、骨质疏松等。
部分病例呈现类风湿关节炎改变,但类风湿因子阴性
四. 分 型
Moll标准(Moll Wright,1973)
分为5种类型,可相互转化或同时存在:
⑴少数指(趾)型:最多见,约占70%。为1个或数个指关节受累,非对称性,伴关节肿胀和腱鞘炎,使指(趾)呈肠膨状。
⑵类风湿关节炎样型:占15%,为对称性、多发性关节炎伴爪状手。表现出类似类风湿性关节炎的临床特点出现晨僵,对称性受累,近端指关节梭形肿胀,晚期向尺侧偏斜。偶有类风湿结节或类风湿因子阳性。有人诊断,这类病例属于类风湿性关节炎与银屑病的重叠。
⑶不对称性远端指(趾)间关节型:占5%,主要累及远端(趾)间关节。表现为红肿、畸形,常从足趾开始,以后累及其他关节。指骨无尺侧偏斜,疼痛较类风湿性关节炎轻,常伴指甲营养不良,男性较多见。
⑷残毁性关节炎型:占5%,为严重关节破坏型。多侵犯手、足多个关节和骶髂关节。特征为进行性关节旁侵蚀,以致骨质溶解,伴或不伴骨质性关节强硬,酷似神经病性关节病,为无痛性。此型的皮肤银屑病常广泛而严重,为脓疱型或红皮病型。
⑸强直性脊椎炎型:占5%,表现为单纯性脊椎炎或脊椎炎与外周关节炎重叠。脊椎病变为非边缘性韧带骨赘,尤多见于胸椎和腰椎,骨突关节间隙狭窄和硬化,椎间盘连接处侵蚀和椎体前缘骨性增生,主要发生于颈椎下部。周围关节炎累及远端指(趾)关节
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