第30章蛋白质降解和氨基酸的分解代谢.pptVIP

第30章 蛋白质降解和氨基酸的分解代谢 一．蛋白质的降解 二．氨基酸分解代谢 1、转氨基作用 2、氧化脱氨基作用 3、联合脱氨作用 4、脱羧作用 5、氨的命运 三、尿素的形成 四、氨基酸碳骨架的氧化途径 五、生糖氨基酸和生酮氨基酸 一、蛋白质的降解 （一）体内蛋白（酶）的降解特性 （1）选择性（非正常蛋白）； （2）快速降解酶处于代谢重要位置； （3）与营养及激素状态有关（能量不足时蛋白用于氧化供能）。 （二）蛋白质降解反应机制 （1）溶酶体降解机制：无选择性 （2）ATP-依赖性细胞溶胶降解机制：由泛肽给选择降解的蛋白质加以标记，然后降解。 （三）外源蛋白降解：经酶彻底水解为各种AA?肠壁细胞?肝脏?血液?组织、细胞。 （三）机体对外源蛋白质的需要及其消化作用 经酶彻底水解为各种AA?肠壁细胞?肝脏?血液?组织、细胞。 氨基酸的分解代谢主要在肝脏进行。一般先脱氨基，形成酮酸，酮酸进一步氧化，形成二氧化碳和水，产生ATP，也可转化为糖和脂肪。 二、氨基酸的分解代谢 分解代谢一般模式：（动物） 1、氨基酸??-酮酸+NH3 （脱氨：主要） ？ ？ 、 2、氨基酸?一级胺+二氧化碳 （脱羧） （一）氨基酸脱氨基作用 1、转氨基作用（氨基转移反应） （1）由氨基转移酶催化，一个L-aa的?-NH2转移到另一个?-酮酸上使之变成相应的?-aa，自身转变为相应的?-酮酸。酶均以磷酸吡哆醛（吡哆醛-5’-磷酸）为辅基。 （2）接受氨基的底物仅能是?-酮戊二酸，或（少数）草酰乙酸。 （3）转氨酶：大多以?-酮戊二酸为受体；对另一底物无严格专一性；依据催化活性最大的氨基酸命名。 转氨作用（Transamination) 转氨作用机理 2、葡萄糖丙氨酸循环，氨运入肝脏 *肌肉氨基转移酶，可以丙酮酸作为底物 (二）氧化脱氨基作用：谷氨酸脱氢酶 L-Glu 脱氢酶（目前唯一已知） （三）联合脱氨基作用 两方面内容： （1）以谷氨酸为中心：氨基酸脱氨通过转氨作用和L-Glu 脱氢酶催化的Glu氧化脱氨作用联合完成。 （2）嘌呤核苷酸联合脱氨作用 （1）以谷氨酸为中心联合脱氨 （2）嘌呤核苷酸联合脱氨 嘌呤核苷酸循环的联合脱氨作用，次黄嘌呤核苷酸(IMP)与Asp形成腺苷酸代琥珀酸，再经裂合酶分解AMP和延胡索酸，AMP水解产生游离NH3和IMP。骨骼肌、心肌、肝脏及脑中主要的脱氨方式。 嘌呤核苷酸联合脱氨 （四）脱羧（基）作用 机体内部分氨基酸可进行脱羧作用，催化生成相应的一级胺（往往具有生理功能），放出CO2，反应需要磷酸吡哆醛，作用专一性很高，一般一种氨基酸只有一种脱羧酶，且只对L-型氨基酸起作用，只有His脱羧酶不需要辅酶。 His?histamine（组胺，降血压、刺激胃酸分泌） Tyr?tyramine(酪胺，升高血压） Glu??-氨基丁酸（神经介质） 脱羧作用 脱羧作用 过多的胺在体内有毒： 胺类（胺氧化酶）?氨+醛 氨?尿素 醛（氧化）?脂肪酸 （五）氨的命运 1、氨的转运 A：形成Gln，多数动物细胞有Gln 合成酶，催化 NH3+Glu+ATP?Gln+ADP+Pi。Gln运送到肝脏，由谷氨酰胺酶催化其裂解，释放NH4+。 B：Glc-Ala循环 谷氨酰胺在血液中转移氨 Glc-Ala循环 肌肉中可利用Ala将氨运送到肝脏，即Glc-Ala 循环，肌肉中谷氨酸在谷丙转氨酶的作用下把氨转移给丙酮酸生成Ala，Ala随血液运送到肝脏，在肝脏谷丙转氨酶作用下转回到丙酮酸和Glu。肌肉中丙酮酸由糖酵解提供，肝脏中多余的丙酮酸可异生为Glc。 Glc-Ala循环 2、氨的排泄 1. 排氨，氨经Gln运送到排泄部位（如鱼鳃），Gln酶裂解出游离氨借助扩散运动排出体外。 排尿素—通过尿素（鸟氨酸）循环。 三、尿素循环—尿素循环（鸟氨酸循环） 由Hans Krebs和他的学生Kurt Hehseleit (1932)发现，比柠檬酸循环发现早5年。 往肝脏切片加入鸟氨酸，瓜氨酸，精氨酸中任一种，尿素合成显著加快。 发生于肝脏中