过敏性紫癜课件选读.ppt

2016 过 敏 性 紫 癜 历 史 1802年，William Heberden报道一例5岁患儿水肿、关节痛、血尿、腹痛、黑便、下肢关节红肿以及皮肤紫癜的病例; 1837年，Johann Schonlein首次将关节痛和紫癜联系起来; 他的学生Eduard Henoch又认识到HSP可能有胃肠道症状与肾损害，因此命名为Henoch Schonlein Purpura（HSP） 1914年William Osler 认为其与过敏有关，故又命名Anaphylactoid purpura; 概 述 过敏性紫癜（anaphylactiod purpura)又称亨-舒综合征（ Henoch-Schonlein syndrome, Henoch-Schonlein purpura,HSP)。 是一种以小血管炎为主要病理改变的全身性血管炎综合征。 以皮肤紫癜、关节肿痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等综合表现为本病的重要特征。 流行病学 HSP见于所有年龄段儿童，但多见于2-8岁； 儿童每年的发病率为10.5-20.5/10万，4-6岁发病率最高，达到70.3/10万/年 台湾地区年发病率为12.9/10万，发病高峰在5-6岁 男女发病率之比为1.2:1,男性稍高，黑人发病率较白人和亚洲人稍低 病 因 尚不清楚， 仅确定是一种免疫复合物介导的疾病； 可能与以下因素有关： 病 因 （一） 感 染 细 菌 病 毒 寄生虫 （二）食 物 牛 奶 鸡 蛋 鱼 虾 其 他 （三）药 物 抗 生 素 磺 胺 类 解 热 镇 痛 剂 （四）其 他 花 粉 虫 咬 预 防 接 种 发 病 机 制 各 种 刺 激 因 子 具 有 遗 传 背 景 的 个 体 B 淋 巴 细 胞 克 隆 扩 增 大 量 I g A 、IgE、I g G 系 统 性 血 管 炎 病 理 1. 全身性小血管炎（微动脉、微静脉、毛细血管）是本病基础病变。 皮肤 真皮层小血管周围有中性粒细胞、嗜酸性细胞侵润，浆液和红细胞外渗以致间质水肿，血管壁可有纤维素样坏死。 肠道 因微血管血栓形成出血坏死。 病 理 2. 肾脏改变 多为局灶性肾小球病变，毛细血管内皮增生，局部纤维化和血栓形成，灶性坏死，可有新月体形成。 严重时整个肾小球均受累，呈弥漫性肾小球肾炎改变。 局 部 的 纤 维 化 新 月 体 的 形 成 病 理 3. 免疫荧光检查：肾小管毛细血管有膜性和广泛性增殖性改变，并可见及IgA颗粒纤维蛋白沉积。 免疫荧光可见： IgA颗粒纤维蛋白沉积 临 床 表 现 本病多见于2~8岁儿童。急性起病，始发症状以皮肤紫癜为主， 少数病例以腹痛、肾脏症状首先出现 各种症状可有不同组合, 在起病前1~3周常有上呼吸道感染史。 临 床 表 现 1. 皮肤紫癜：反复的皮肤紫癜为本病的主要表现。 好发部位:下肢、臀部 皮疹特点：反复发作 临 床 表 现 2. 消化道症状：约2/3患儿出现消化道症状，一般出现在紫癜发生1周内，部分病例发生在皮肤紫癜出现以前(易误诊)． 反复出现阵发性剧烈的腹部绞痛， 恶心、呕吐、呕血和便血， 可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔及出血性小肠炎。 临 床 表 现 3. 关节症状：约1/3患儿出现膝、踝、肘、腕等关节肿痛，活动受限，呈游走性、有积液，多在数日内消失，不遗留关节畸形。 临 床 表 现 4. 肾脏表现：国内报道约30%~60%的患儿出现肾脏损害。 常在紫癜后2~4