氨基酸代谢课件1.pptVIP

ATP ADP H2O H2O+Pi 肌酸激酶 (CPK) 肌酐 肌酸 磷酸肌酸 肌酸激酶(CPK) 有两种亚基组成,M亚基(肌型)与B 亚基(脑型),有三种同功酶:MM型、MB 型及BB型.在体内各组织中分布不同, MM型:骨骼肌; MB型:心肌;BB型:脑. 心肌梗塞时,血中MB型肌酸激酶活 性增高,可作辅诊指标. （二）半胱氨酸与胱氨酸的代谢 2 -2H +2H 半胱氨酸 胱氨酸 -SH，因体内许多重要的酶如乳酸 脱氢酶、琥珀酸脱氢酶等的活性都 以其分子中的半胱氨酸上巯基来表 现有巯基酶之称 。而毒物又以与 巯基结合而表现活性。二巯基丙醇 可以使被结合的巯基恢复原来状态， 故具有解毒功能。 2 -OH CH3 C=O COOH H2S+NH3+ （氧化） H2SO4 SO42-随尿排出 SO42-+ATP 3’-磷酸腺苷-5’-磷酸硫酸（PAPS） 硫酸酯（硫酸软骨素-多糖） 活性硫酸 谷氨酸 半胱氨酸 甘氨酸 谷胱甘肽 （GSH） GSH具有还原型（G-SH）和氧化型 （G-S-S-H）两种形式，并可互变： 2G-SH G-S-S-H -2H +2H 其中，体内以还原型为主。可作为还原剂，对维持巯基酶的活性和保持细胞膜的完整性起着重要作用。 CPS-Ⅰ在线粒体中以氨为氮源 合成氨基甲酰磷酸。CPS-Ⅱ在胞液 中以谷氨酰胺的酰氨基为氮源，合 成氨基甲酰磷酸，进一步参与嘧啶 的合成。 （四）尿素合成的调节 1、食物的影响 高蛋白膳食，合成加快 低蛋白膳食，合成减慢 2、氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ的调节 3、其他物质对尿素合成的调节 (五)高血氨和氨中毒 1.高血氨:肝功严重受损时,尿素合成障碍, 造成血氨浓度升高的现象. 2.氨中毒:大量氨入脑,与α-酮戊二酸合成 谷氨酸,或与脑中的谷氨酸合成谷 氨酰胺,造成脑中α-酮戊二酸减 少,TCA减弱,ATP生成减少,引起 大脑功能障碍的现象.严重时可导 致肝昏迷. 四、α-酮酸的代谢 氨基酸脱氨基后生成的 α-酮酸有以下代谢途径: 1.经氨基化作用生成非必需氨基酸: α-酮酸 非必需氨基酸 联合脱氨基作用 α-酮戊二酸 谷氨酸 GLu脱氢酶 2.转变为糖和脂肪 体内多数氨基酸脱氨基后生成的α-酮酸 可经糖异生途径转变为糖,故称为生糖氨基酸. 亮氨酸可转变为乙酰辅酶A和乙酰乙酸,称 为生酮氨基酸. 生酮氨基酸可通过FA合成途径转变为FA, 如:苯丙氨酸、色氨酸酪氨酸、异亮氨酸,即可 生糖又可生酮,称为生糖兼生酮氨基酸. 3.氧化供能 α-酮酸在体内可通过TCA彻 底氧化成水和二氧化碳,并释放能 量供机体使用. 五、氨基酸的脱羧基作用 氨基酸 胺 氨基酸脱羧酶 RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3 胺氧化酶 RCHO+1/2O2 RCOOH （一）γ-氨基丁酸（GABA） COOH （CH2）2 HC-NH2 COOH 谷氨酸 COOH （CH2）2 HC-NH2 GABA 谷氨酸脱羧酶 +CO2 γ-氨基丁酸是抑制性神经递质，对中枢 神经系统有抑制作用，临床已用作镇静剂。 （脑、肾） （二）牛黄酸 半胱氨酸 磺酸丙氨酸 牛黄酸 3[O] E E：磺酸丙氨酸脱羧酶 牛黄酸是结合胆汁酸的组成成分，脑中亦有。 （三）组胺 HC=C-CH2CH-COOH HN N NH2 C H HC=C-CH2CH2NH2 HN N C H -CO2 组胺酸脱羧酶 组胺酸 组胺 组胺生理作用：1.扩血管，增加通透性，降血压。 2.收缩平滑肌（支气管痉挛-哮喘） 3.刺激胃酸分泌 （四）5-羟色胺 色氨酸羟化酶 -CO2 5-羟色氨酸脱羧酶 色氨酸 5-羟色氨酸 5-羟色胺 5-羟色胺又称血清素，广泛分 布于体内各组织。脑中5-羟色胺作 为抑制性神经递质；外周组织中5- 羟色胺具有收缩血管的作用。