肠病相关性T细胞淋巴瘤导致肠穿孔1例研究.docVIP

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肠病相关性T细胞淋巴瘤导致肠穿孔1例研究.doc

肠病相关性T细胞淋巴瘤导致肠穿孔1例研究   [摘要]肠病相关性T细胞淋巴瘤(EATL)是一种原发于肠道的结外型恶性淋巴瘤。亚洲地区发生的EATL多为Ⅱ型,其主要临床表现有腹痛、发热、体重下降,最常见的并发症为肠穿孔。临床上EATL较难与克罗恩病及肠结核等病进行鉴别。本文报道1例在山东大学第二医院诊治的EATL病例。通过复习相关文献,对EATL的临床表现、病理特征、鉴别诊断及预后进行探讨。   [关键词]T细胞淋巴瘤;肠病相关;肠穿孔   [中图分类号] R733.4 [文献标识码] A [文章编号] 1674-4721(2016)10(c)-0183-03   [Abstract]Enteropathy-associated T-cell lymphoma(EATL) is an extra-nodal maligant T-cell lymphoma originated from intestinal.Patients with EATL in Asia are mostly type Ⅱ.Its main clinical manifestations are abdominal pain,fever and weight loss and its most common complication is intestinal perforation.In clinical,EATL is hardly differentiate from Crohn′s disease and intestinal tuberculosis.This article represented a patient with EATL was treated in the Second Hospital of Shandong University.After reviewed the related literature,the clinical manifestations,pathological features,differential diagnosis and prognosis of EATL were discussed.   [Key words]T-cell lymphoma;Enteropathy-associated;Intestinal perforation   肠病相关性T细胞淋巴瘤(Enteropathy-associated T-cell lymphoma,EATL)是一种来源于肠道上皮内T淋巴细胞的淋巴瘤类型,恶性程度极高。由于该病发生率低,临床上较为少见,对本病的认识经历了较长时间的探索。起初观察到此类患者的小肠黏膜萎缩,并有滤泡增生,被误认为是“肠道恶性组织增生症”。随着免疫基因技术的发展,研究人员发现该肿瘤是由T细胞衍生而来,逐渐对本病有了清晰的认识。对于EATL的致病因素尚未明确,染色体及免疫系统异常可能与其发生有关。由于患者临床症状不典型,肠镜下表现与克罗恩病及肠结核等病相似,临床上极易发生误诊、误治。2015年3月山东大学第二医院(以下简称“我院”)收治1例EATL患者,现将其临床症状、体征、化验结果及影像学资料报道如下。   1临床资料   1.1现病史   患者男性,44岁,因“腹痛2个月余,加重伴发热1个月余”,于2015年3月15日收入我院消化内科。患者2个月余前出现腹部疼痛,脐周及右腹部为主,伴食欲不振。入院前曾口服抑酸药物治疗,效果欠佳。1个月余前腹痛加重,呈持续性,并出现间断发热,最高体温达39.5℃。   1.2体格检查   T:39.0℃,P:82次/min,R:19次/min,BP:116/72 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。患者轻度贫血貌,全身浅表淋巴结未触及肿大。腹软,右侧腹部压痛,反跳痛(±);肝脾肋下未触及,Murphy征(-)。   1.3辅助检查   血常规:白细胞计数(WBC)为3.90×109/L;中性粒细胞百分比(N%)为80.4%;红细胞(RBC)为3.59×1012/L;血红蛋白(HGB)为97 g/L;血小板(PLT)为106×109/L。B超示:腹腔内胀气明显,下腹部肠间隙见少量游离液体。结肠镜示:升结肠见一环形肿物,凹凸不平,表覆污苔,黏膜充血糜烂,溃疡形成(图a);升结肠近肝区见一不规则溃疡,表覆污苔,周围黏膜充血糜烂(图b);距肛门50 cm结肠见一片状黏膜充血糜烂(图c)。结肠镜下取病理送检:病变部位为炎性坏死组织及少量淋巴组织(图2)。   1.4诊断及治疗   根据患者的症状、体征及检查结果,消化内科初步判断患者为克罗恩病,并给予柳氮磺吡啶等药物治疗,症状未见明显缓解。患者于3月2

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