Fahr氏病有關之動態性震顫一個造成老年人常見症狀之罕見病因.pdfVIP

〔病例報告〕 Vol.7 No.1 陳建志 等 Taiwan Geriatr Gerontol Fahr 氏病有關之動態性震顫：一個造成老年人 常見症狀之罕見病因 1 1 2 3 陳建志 龔國倫 王興萬 陳登郎 摘 要 Fahr 氏病是一種相當罕見的神經退化性疾病，在兩側基底核會出現對稱性 的鈣化，典型發作年齡是 40~60 歲。一位 70 歲女性，因兩手動態性震顫半年 而求診。影像學檢查顯示兩側基底核及小腦有對稱性的團狀鈣化，在左側枕葉 及左側頂葉也有鈣化點，尚無其他腦部之異常；除了高血壓外，無其他系統性 疾病，亦無外傷病史，所有血液學檢查均為正常值，可確診為 Fahr 氏病。往 後 1 年，經規則服用 propanolol 後，震顫就會減輕到不影響日常生活的地步。 結論，老年人之震顫有可能是 Fahr 氏病所致，電腦斷層造影可確認是否出現 兩側基底核對稱性的鈣化，此病須與 Fahr 氏症候群分別。 （ 臺灣老年醫學暨老年學雜誌 2012 ；7(1) ：69-75 ） 關鍵詞：基底核鈣化、小腦鈣化、Fahr 氏病、震顫、神經精神障礙 1 2 3 台北醫學大學暨雙和醫院影像醫學部、 耳鼻喉科、 吉豐診所 通訊作者：王興萬 通訊處：235 新北市中和區中正路 291 號（雙和醫院耳鼻喉科） 電話：(886) 2-2249-0088 轉 2903 傳真：(886) 2-6600-7866 E-mail: w0512n@ms15.hinet.net 69 臺灣老誌 Fahr 氏病 (Fahr’s disease) 第 7 卷第 1 期 一、前言 二、病例報告 Fahr 氏病(Fahr’s disease)是一種相當 一位70 歲女性，身體質量指數為31 罕見的神經退化性疾病，確實盛行率目 kg/m2 ，無抽菸、酗酒或嚼食檳榔之習慣， 前仍未知，首次由Fahr 於 1930 年所提出 罹患高血壓已經 10 年，一直是規則地每 [1] ，又稱為原因不明之紋狀體蒼白球齒 日服用鈣離子拮抗劑 amlodipine (Norvasc 狀核鈣化症(idiopathic striopallidodentate 5mg/tab) 及 β1 受器拮抗劑 bisoprolol calcinosis) 、雙側紋狀體蒼白球齒狀核鈣 fumarate (Concor 5 mg/tab)藥物，由於血 化症、非動脈硬化性大腦鈣化 壓一直是保持在穩定狀態，並無更換藥 (nonarteriosclerotic cerebral calcification) 物或改變劑量，尚無外傷病史或其他系 或家族遺傳性原因不明基底核鈣化 統性疾病，亦無神經精神疾病之家族遺 (familiar idiopathic basal ganglia calcification) 傳史。自2010 年起，屢屢在進行穿針引 [2-4] 。臨床表徵呈現多樣性，包括動作 線、寫字、夾菜…等動作時，手會震顫， 障礙、失智或行為障礙等退化性障礙 左右手皆然，但只要把手保持固定姿勢 [5] ，可以是散發性的，也可以是家族遺