原发性醛固酮增多症讲解.pptx

原发性醛固酮增多症 诊疗策略 内蒙古高血压研究所 杨晓敏 yangxm209@163.com 概 述 01 诊断流程 02 鉴别诊断 03 治疗策略 04 Contents 原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism） 原发性醛固酮增多症（Primary aldosteronism）是由于肾上腺皮质原发性病变导致醛固酮自主分泌增多，进而导致水钠潴留、肾素－血管紧张素系统活性受抑制所导致的综合征 1955年 Conn首先报道 1例肾上腺腺瘤引起的原发性 醛固酮增多症 (简称原醛症 ) Introduction Prevalence 1.99% 8.02% 13.2% 17%-23% 1级高血压 2级高血压 3级高血压 难治性高血压 Mosso L, Primary aldosteronism and Hypertensive disease. n=609 Hypertension 2003, 42 161–165 Prevalence Several cross-sectional and prospective studies in unselected hypertensive populations have shown that the prevalence of PA is much higher than previously believed, although it varies signi?cantly between studies ranging from 4.6 to 16.6%. In patients with resistant hypertension, the prevalence of PA is reported to be even higher ranging from 17 to 23% European Journal of Endocrinology (2015) 172,R191–R203 Prevalence Clinical Feature 难治性高血压 低钾血症：肌无力、周期性麻痹 代谢性碱中毒：指端麻木、抽搐 独立于血压之外 醛固酮过度分泌 心脑血管损害作用 AS、MI (6.5x) 、Af (12.1x)、Stroke (4.2x) 肾性尿崩症、肾功能减退 组织纤维化、血管重构 阻塞性睡眠呼吸障碍 RI、MS 精神性疾病 骨质疏松 低钾血症与PA 过去，低钾血症被认为是诊断原醛症的必要条件 最近一些研究表明，只有9-37%的原醛患者存在低钾血症 低钾血症诊断原醛症的敏感性、特异性及阳性预测值较低 血钾正常的高血压可能是原醛症常见的临床特征，而低血钾可能只存在于较严重的病例中 原发性醛固酮增多症 诊断流程 诊断流程 ARR:大于30 高盐饮食负荷试验 氟氢可的松抑制试验 生理盐水负荷试验 开博通抑制试验 特醛 IHA(70%) 醛固酮腺瘤 APA(30%). 单侧肾上腺增生（1%） 肾上腺癌（1%） 家族型醛固酮增多症 （1%） Primary aldosteronism 3. 分型诊断 2.四大确诊试验 1.筛查试验 筛查人群 JNC高血压分级 2级 (BP 160-180 /100-110 mmHg)、 3级 (BP 180 /110 mmHg) 难治性高血压 (联合使用 3种降压药物治疗 ,其中必须包括利尿剂 ,且每种降压药物均达常规治疗剂量 ,血压仍大于 140 /90 mmHg) 自发性或利尿剂所致的低钾血症 筛查人群 肾上腺意外瘤 早发性高血压家族史或早发 (小于 40岁 )脑血管意外家族史 原醛患者中存在高血压的一级亲属 ARR ARR:血浆醛固酮浓度（PAC ng/dl）和血浆肾素活性（PRA ng/ml/h）的比值 阈值: PAC＞15ng/dl时 PAC/PRA比值＞30 1981年，首次采用血浆醛固酮与血浆肾素活性比值（ARR）作为原醛筛查指标 1993年一项回顾性研究显示，在高血压患者中使用这些阈值筛查肾上腺腺瘤的敏感性为90%，特异性为91%。 影响ARR药物 Β-blocker、中枢性α2受体激动剂、直接肾素抑制剂、非甾体类抗炎药 保钾利尿剂（安体舒通、依普利酮）、排钾利尿剂、ACEI、ARB、CCB。 维拉帕米、肼屈嗪、哌唑嗪、多沙唑嗪、 特拉唑嗪 升高 降低 影响 最小 影响ARR比值的临床条件 临床条件 对PAC影响 对PRA影响 对PAC/PRA比值影响 低钾血症 降低 可能升高 降低 钾负荷 增加 可能降低 增加 限钠 增加 增加 增加 钠负荷 降低 降低 降低 高龄 降低 降低 降低 肾功能不全 不变 降低 增加