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帕金森病临床研究热点 苏州大学附属第二医院神经内科 刘春风 提纲 早期诊断可能吗？ 早期治疗的药物选择 运动并发症 非药物治疗 到目前为止左旋多巴作为PD治疗的一线药物地位没有动摇。 确实能明显改善患者的临床症状，提高生活质量。 但几乎所有经过长期治疗的患者都会出现症状波动和异动等，使得后期治疗更为棘手。 不得不寻找更好的治疗方法，而有效的神经保护治疗就成为神经科医生梦想。 而开展有效治疗的前提是及早的诊断。 非运动症状与早期诊断 嗅觉障碍 睡眠障碍 便秘 疼痛 抑郁 嗅觉缺失 嗅觉缺失出现在PD运动症状前，是PD的一个早期特征。 嗅觉检测简单易行，作为一种可能的生物学标记物，有助于将来PD高危人群的识别。 嗅觉障碍 张萍，刘春风.中华内科杂志 2010 注：经非参数Friedman M 检验分析，p值0.001 分组 嗅觉正常(%) 嗅觉减退(%) 部分嗅觉丧失(%) 完全嗅觉丧失(%) ET group 48.4 35.5 16.1 N/A PD group 12 46 32 10 control 70 30 N/A N/A 帕金森病与原发性震颤患者嗅觉检测结果 RBD 发生于快动眼睡眠期的令人不快的躯体反应 。 正常REM睡眠的肌肉弛缓消失。 面部和肢体的各种不自主运动，如：拳打脚踢、翻滚、呼喊、咒骂、坠床、从床上坐起、说梦话等，重者可对同床者造成伤害。 发作后能部分回忆做了恶梦。 一般RBD影响50岁以上的成人，据报道男性病人占多数。在两组RBD病人中，超过85﹪是男性。 　　　　　 　　　　Schenck CH, et.al. J Sleep Res 1993; 2: 224–31. 　　　　Olson EJ, et.al. Brain 2000; 123: 331–39. RBD发作时 RBD与神经变性疾病 RBD可以作为独立的疾病，也可伴随于一些神经变性疾病。 大约38-75%的神经变性疾病存在RBD。 与tau蛋白病比，RBD在以α-synucleine沉积为特征的神经变性疾病更为常见，如帕金森病、多系统萎缩、路易体痴呆。 RBD可能是神经变性疾病发展的一个阶段，可能是神经变性疾病的早期临床表现。 Jean-Francois Gagnon,et.al. Lancet Neurol 2006; 5: 424–32 RBD的症状可以比这些神经变性疾病的其他症状早出现几年。 对44例原发性RBD（平均病程11.5年）进行5.1年的随访， 有20例RBD（45％）发展为神经变性疾病，其中9例为PD，6例为路易体痴呆，1例为多系统萎缩，4例MCI。 RBD发病与确诊的平均间期为6.9年，RBD发病与神经变性疾病发病的平均间期为10.7年，RBD确诊与神经变性疾病确诊的平均间期为3.8年。 Postuma RB, et al. Neurology. 2006;28;66(6):845-51. Alex Iranzo, et al. Sleep Medicine Reviews ;13 (2009) 385–401 231个PSG证实的RBD患者进行长期随访，发现67人最终成为MSA，17人为DLB，65人为PD. RBD与PD 有报道18-22%的帕金森病人RBD症状先于运动症状出现，多见于对美多巴有反应的强直性患者，且只发生于50岁以后发病的PD患者，男女性别无显著差异。 Schenck等发现29名PD患者中，有11名（38%）被诊断为RBD后平均3.7年，或出现REM睡眠期行为障碍后12.7年发展成为PD。 Kumru H. Sleep Med; 2007;8:779–83. 　　　Schenck CH, et.al. Neurology 1996;46:388-93 RBD与PD RBD晚于PD出现多见于震颤型PD患者. Kumru等对65名分型明确的PD患者进行的研究中， 11例（18％）非震颤型PD患者在PD发病前3.8±4.1年已经有RBD的症状； 而7例震颤型PD患者，RBD晚于PD 9.4±5.5年发生。 　 Kumru H. Sleep Med ;2007;8:779–83. PD主观睡眠障碍 失眠 91.30% 入睡困难 9.52% 早醒 23.81% 合并两者 66.67% 白天过度嗜睡（ESS≥10） 43.48% RLS症状 69.57% RBD症状 73.91% 睡眠呼吸障碍 56.52% PLM 78.26% PSG PLM 78.26% 长时程清醒 91.30% REM睡眠破碎 60.87% RLS表现 69.57% RBD表现