临床医学概要教学资料 系统性红斑狼疮 SLE-YCW课件.pptVIP

指端缺血 口腔溃疡 肌肉骨骼 指、腕、膝关节疼痛，偶有关节畸形，X线多无关节骨破坏，可出现肌痛、肌炎、股骨头坏死 肾 75%患者临床表现有蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾功不全 浆膜炎 50%出现浆膜炎（包括胸腔积液，心包积液） 肺（35%） （1）胸腔积液， （2）狼疮性肺炎（发热、干咳、气促 X线见片状浸润阴影）， （3） 2%病人合并弥漫性肺泡出血（DAH） 神经系统 累及脑多见，头痛、呕吐、意识障碍、偏瘫、癫痫、精神异常是神经精神性狼疮（NP-SLE） 心血管（30%） （1）心包炎为常见。 （2）心肌损害、心律失常、心衰。 （3）疣状心内膜炎，并发感染性心内膜炎。 血液系统 血细胞三少(1)RBC↓，60%贫血，10%属溶贫 (2)白细胞减少或淋巴细胞减少 (3)血小板减少 消化系统 1/3患者食减、呕吐、腹痛、腹泻。40%有血清转氨酶升高，甚至急腹症，后者往往是SLE发作或活动的信号 干燥综合征（SS） 1/3患者有继发性SS并存，唾液腺和泪腺功能不全 眼睛 15%有眼底变化，如出血，视乳头水肿，视网膜渗出物，严重者失明! 抗磷脂抗体综合征（APS） 动脉和（或）静脉血栓形成，习惯性自然流产，PLT↓，AP（+） 辅助检查 一般检查 血、尿常规，ESR 自身抗体 作为筛选结缔组织疾病：采用抗ANA抗体 鉴别诊断：如疑NP狼疮采用抗rRNP抗体；疑有SS采用抗SSA抗体，抗SSB抗体；疑APS采用抗磷脂抗体 诊断SLE：采用抗dsDNA抗体，抗Sm抗体。前者为活动,后者为早期或不典型患者或回顾性诊断 旁证价值的RF、P-ANCA SLE自身抗体 敏感性(%) ANA 99 dS DNA 70 抗SM抗体 25 特异性(%) 70 95 99 自身抗体 抗核抗体谱 抗组织细胞抗体 抗磷脂抗体 其他（RF、P-ANCA） ANA 抗ds-DNA 抗心磷脂抗体 RPR假（+） 狼疮抗凝物 抗ENA抗体谱 抗ENA抗体谱 抗Sm抗体 抗SSA(Ro)抗体 抗SSB(La)抗体 抗rRNP抗体 抗RNP抗体 补体：总补体（C50）、C3、C4低下，尤其 C3下降为活动性指标 LBT：阳性率只有50%，阳性代表SLE活动 肾活检病理：对诊断、治疗及预后估计均有价值 影像学检查：有助于早期发现器官损害 诊断和鉴别诊断 诊断 仍采用1997年美国风湿病学会的标准，11项中≥4项阳性，在除外感染、肿瘤和其它结缔组织病后可诊断SLE 美国风湿病学会1997年推荐诊断标准 1、颊部红斑 8、神经病变 2、盘状红斑 9、血液学疾病 3、光过敏 10、免疫学异常 4、口腔溃疡 11、抗核抗体 5、关节炎 6、浆膜炎 7、肾脏病变 鉴别诊断 RA、皮炎、癫痫病、精神病、特发性 血小板减少性紫癜、GN 最有意义指标 抗ds-DNA抗体（+） 抗Sm抗体（+） C3 ↓ 病情的判断 活动性指标 疾病的严重性：脑部受累，肾衰竭，超高热、狼疮危象 等均为严重 合并症：严重感染、高血压、糖尿病 实用指标：抽搐、精神异常、脑器质性症状、视力↓、颅神经受累、脑血管意外、头痛、血管 其次:关节炎、肌炎、辅助检查，蛋白尿、血尿、脓尿、管型、血常规血细胞↓，ESR↑，C3↓，抗dsDNA抗体（+） 治 疗 早诊断、早治疗，狼疮活动且病情重者，予以强有力的药物控制，缓解后予以维持性治疗 皮质激素：以Prednison（泼尼松）为例 Prednison 1mg/(kg.d) （晨起顿服）×8～12 w；减量阶段，减10%/2w；维持阶段为0.5mg/(kg.d)维持至1～3年 急性暴发者用激素冲击疗法 Methylprednisolone 1g + 10%Glucose　sol　250ml ivdrip