临床医学概要教学资料 临药 贫血.pptVIP

临床表现 起病多隐袭缓慢，多以血管内溶血引起的贫血、血红蛋白尿为主、血栓形成或再障表现，起病急骤。 1、贫血 贫血的轻重随溶血的严重程度而不一。 2、血红蛋白尿 尿色深如红茶，或是酱油色。 3、血栓生成 诊 治 根据临床表现及酸溶血试验、糖水溶血试验阳性结合实验室检查可诊断。 1、预防发作--预防感染，避免劳累及服酸性药物 2、治疗--无特异根治疗法。 （1） 输血 （2）激素 （3）铁剂 （4）骨髓移植 颈动脉支架 诊 断 1.临床有慢性溶血的症状和体征。常有家族史 2.外周血小球形红细胞﹥20% 3.红细胞渗透脆性试验超过正常对照0.8g/L 4.48小时自溶试验溶血率超过5%,葡萄糖、ATP能纠正 5.高渗冷溶血试验阳性 鉴别与治疗 与自身免疫性溶血性贫血所致继发性球形细胞增多相鉴别 治疗 1.脾切除 2.支持治疗：补充叶酸，贫血严重给予输血 ㈡异常性椭圆形细胞增多症 HE—是一组异质性家族性遗传性溶血病 特点：外周血中含有大量的椭圆形成熟红细胞 大多为常染色体显性遗传，少数为隐形遗传 临床表现： 贫血程度轻重不一 常见肝脾肿大。感染等因素可诱发溶血加重 诊断与治疗 诊断依据 1.根据临床表现 2.家族调查 3.大量红细胞形态呈椭圆形（血涂片中椭圆形细胞可达80%，一般也在40%以上） 鉴别： 缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、骨髓纤维化、骨髓病性贫血骨髓异常增生症等 治疗 严重可脾切除 五、红细胞酶异常性溶血性贫血 参与红细胞代谢（主要是糖代谢）的酶，由于 基因突变导致酶活性或酶性质改变引起的溶血性疾病 ㈠红细胞葡萄糖6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺陷症 是一种X性连锁隐形或不完全显性遗传性疾病 G6PD基因突变形成的变异体的WHO分类 I类：严重酶缺乏，慢性溶贫 II类：严重酶缺乏，间断溶血 III类：中度酶缺乏，药物或感染诱导间断溶血 IV类：酶活性正常，无溶血 V类：酶活性升高，无溶血 无临床意义 临床表现 五种类型 1.先天性非球形细胞性溶血性贫血:是一种红细胞G6PD缺乏所致的慢性自发性血管外溶血性贫血。 2.蚕豆病-- G6PD缺乏患者食用蚕豆及制品引起的急性溶血性贫血。在广东四川多见多发于小儿。男性为主。是蚕豆后数小时发生急性溶血，持续1-2天或1-2周。 3.药物诱发溶血（呋喃唑酮磺胺甲基异恶唑） 4.感染性诱发：细菌性肺炎等 5.新生儿高胆红素血症 诊 断 有阳性家族史或既往病史中有急性溶血特征，并有食蚕豆或服药等诱因，或新生儿黄疸，或自幼即出现原因未明的慢性溶血者、间歇性溶血者均应考虑本病。 结合特异性实验室筛选试验即可确诊 防 治 对急性溶血者，应祛除诱因。 贫血较轻者不需要输血，祛除诱因后溶血大多于1周内自行停止。贫血较重时，可予输血。 在G-6-PD缺陷高发地区，应进行G-6-PD缺乏症的普查;已知为G-6-PD缺乏者应避免进食蚕豆及其制品，忌服有氧化作用的药物，并加强对各种感染的预防。 六、自身免疫性溶血性贫血概 述 自身免疫性溶血性贫血(Autoimmune hemolytic anemia，AIHA) 是一组通过免疫机制，主要是抗体免疫调节功能紊乱，产生自身抗体，结合于红细胞表面，被单核-巨噬细胞清除破坏引起红细胞破坏过多过快而致贫血的疾病。 根据抗体的性质及其作用温度的不同，可将自身免疫性溶贫的抗体分为温抗体及冷抗体两种。 温抗体型--- 是获得性溶血性贫血中最重要的一种。 分为原发性和继发性 原发性者病因不明，女性多见。 继发性者常见： ① 感染 ② 肿瘤 ③ 结缔组织病 ④ 免疫缺陷性疾病 冷抗体--的抗体在2--20 ℃时作用最强，一般通 过补体引起溶血（血管内溶血） 温抗体--一般为血管外溶血 临床表现 原发性温抗体（ AIHA ）起病 大多缓慢，有贫血、黄疸、肝脾肿大等血管外溶血的表现。 继发性（ AIHA ）是在感染、服药或其原发病的临床表现基础上出现溶血性贫血。 急性型冷凝集病： 5岁以下小儿多见，常继发于支原体肺炎、病毒感染之后，慢性型，轻度脾肿大。 诊 断 近4个月内无输血或特殊药物服用史，如直接Ｃoomb‘S试验阳性（抗球蛋白试验），结合临床表现和实验室检查，可考虑为温抗体自身免疫性溶血性贫血 如阴性，但临床表现较符合，肾上腺皮质激素或切脾有效，除外其他溶血性贫血（特别是遗传性球形红细胞增多症） 可诊断为CoombS阴性的自身免疫性溶血性贫血。