川崎病诊治进展课件.pptVIP

川 崎 病 研 究 进 展;自上世纪60年代日本川崎富作首次报道以来,至今日本已报道川崎病16万病例，亚、欧、美、澳洲及南非世界各地均有报道。在许多国家,川崎病已取代风湿热成为儿童后天性心脏病的主要病因，因此引起儿科医生的普遍重视。;随着对川崎病认识的不断深入，其病因学、诊断学及治疗学方面都有不同程度的进展。美国心脏学会2004年也对川崎病的临床指南重新修订。现就一些热点问题综述如下：;病 因 学;发病机制假说：超抗原致病学说;该假说最新研究提出：川崎病免疫系统异常活化导致的血管炎性损伤，须经下述两个步骤： 微生物毒素类超抗原引起循环中TCR2Vβ制性的T细胞多克隆激活； 由超抗原活化的T 细胞循环池中的自身反应性T 细胞表达针对靶器官(血管组织) 的归巢受体。这些表达归巢受体的自身反应性T细胞以特殊机制渗透入血管壁，并识别血管组织内的自生抗原，触发细胞与分子炎性反应的级联事件，导致免疫性血管炎的发生 。;发病机制假说：细菌热休克蛋白作用;日本 5 岁以下发病率为 34.3/10万人.年，93-94 年全国调查高达 95/10人.年，同胞兄弟中再发风险达2。1%，为一般人群的10倍。美国报告则多在 5/万人.年以下，而且以亚裔移民发病率最高。 主要见于 4 岁以下小儿( 占80% ), 其发病高峰在 6-11月( 美国为 15~2 岁)，男∶女=1.35~1.6。少见于3个月以下婴儿，7岁以后亦很少见。 ;发病率有年差异，大致平均 3 年出现一个流行年。发病高峰在 3~5 月。本病可以复发，日本最近全国调查表明复发率为6.89/千人·年，以首次发病后1年内多见。近年大系列的统计表明复发病例首次和第二次发病心血管损害发生率都明显高于无复发的病例。;诊断学：川崎病临床和病理分期;KD 的多种临床表现 ;诊断学;1999年日本第15届 KD 全国调查仅4项主征符合的不完全 KD 占3.7%。不完全 KD易发生于高危人群，CAA 发生率高，预后严重。台湾报道1岁的KD中不典型者多达31.2%,,其冠状动脉扩张发生率达35.4%。有人提出，6~12 个月以下的婴儿持续发热原因不明者( 尤其热退后有甲周蜕皮者)，应作二维超声心动图检查。有人提出只要有冠状动脉扩大，即使只有 2~3 个主征也可??虑不完全 KD 的诊断。 ;非典型KD 诊断的参考项目;心血管损害及其评价 ;内皮依赖性舒张功能障碍;内皮依赖性舒张功能障碍;冠状动脉损害;冠状动脉损害;冠状动脉损害;冠状动脉损害;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗：大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策 ;治疗;治疗;治疗：皮质激素;治疗;治疗;治疗;治疗：冠状动脉内溶栓术;治疗：冠状动脉内溶栓术;治疗：冠状动脉内溶栓术;治疗：经皮腔内冠状动脉成形术;治疗：经皮腔内冠状动脉成形术;治疗：经皮腔内冠状动脉成形术;治疗：定向冠状动脉旋切术;治疗：定向冠状动脉旋切术;治疗：经皮腔内冠状动脉旋磨术;治疗：经皮腔内冠状动脉旋磨术;治疗：冠状动脉内支架术;治疗;恢复期有关问题 ;恢复期有关问题： CAA的处理;恢复期有关问题