内科学课件 53-库欣综合征-刘锐.pptVIP

库 欣 综 合 征;下丘脑 CRH; 概 念; 病因学分类; 不依赖ACTH的Cushing综合征;临床表现; 病理生理和临床表现 ;;;;; 病理生理和临床表现 ;; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ; 病理生理和临床表现 ;;; 各种类型的病因、病理及临床特点; 各种类型的病因、病理及临床特点; 各种类型的病因、病理及临床特点;-- 多为儿童或青年；-- 部分患者的临床表现同一般Cushing综合征；-- 一部分为家族性，呈显性遗传；-- 血中ACTH低，大剂量地塞米松不能抑制。; 诊断和鉴别诊断; 诊断和鉴别诊断; 临床表现 低钾性碱中毒 肾上腺癌 异位ACTH综合征 皮肤色素沉着 异位ACTH综合征 重症Cushing病 女病人男性化 肾上腺癌 血、尿皮质醇增高程度 轻、中度增高 垂体Cushing病 肾上腺皮质腺瘤 明显增高 肾上腺癌 异位ACTH综合征; 血ACTH水平 增高 异位ACTH综合征 垂体Cushing病 降低 肾上腺疾病 大剂量地塞米松抑制试验 可被抑制 垂体Cushing病 不被抑制 肾上腺疾病 异位ACTH综合征 CRH兴奋试验 有反应 垂体Cushing病 无反应 肾上腺疾病 异位ACTH综合征; 蝶鞍区CT、MRI 垂体微腺瘤或大腺瘤：垂体Cushing病 肾上腺超声、CT、MRI 肾上腺肿瘤：肾上腺皮质腺瘤或肾上腺癌 双侧肾上腺增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征 放射性碘化胆固醇肾上腺扫描 双侧肾上腺显影增大：垂体Cushing病 异位ACTH综合征; 单纯性肥胖 同：高血压、IGT、月经少或闭经，腹部条纹， 多毛、痤疮，尿皮质醇、尿17 –OH高于 正常； 异：匀称性肥胖、紫纹不典型，尿17-OH升高 、 ??可被小剂量地塞米松抑制，血皮质醇 昼夜节律正常。 2型DM 同：高血压、肥胖、IGT、尿17-OH偏高； 异：无多血质外貌、紫纹、痤疮，血皮质醇 昼夜节律正常。; 酗酒兼有肝损害者 同：临床症状，血、尿皮质醇升高、不被 小剂量地塞米松 抑制； 异：戒酒一周后，生化异常消失。 抑郁症 同：尿游离皮质醇、17-羟、17-酮增高、 不被地塞米松抑制； 异：无Cushing综合征的临床表现。; 治 疗; 治 疗; 不依赖ACTH小结节性或 大结节性双侧肾上腺增生;双氯苯三氯乙烷：可使肾上腺皮质束状带萎缩、出血、坏死，不影响球状带。 美替拉酮：抑制肾上腺皮质11?-羟化酶，从而抑制皮质醇的生物合成。 氨鲁米特：抑制胆固醇转变为孕烯醇酮，固皮质激素合成受阻。 酮康唑：使类固醇产生量降低。;谢 谢;;;;;;;;