皮肤性病学课件 第二十章 结缔组织病.pptVIP

吉林大学 白求恩第三医院 中日联谊医院;第二十章 结缔组织病;学习内容;第二十章 结缔组织病;第二十章 结缔组织病;第一节 红斑狼疮;病 因 ;;发病机制 ; ANA可能是穿过细胞膜而与细胞内相应的抗原结 合，引起细胞损伤。抗膜抗原抗体则可直接与红细 胞膜等相应膜成分结合导致细胞损伤。ANA等形成 的免疫复合物沉积于肾小球基底膜、浆膜、关节滑 膜、血管基底膜等，通过Ⅲ型变态反应→肾炎、浆 膜炎、关节炎、血管炎等。; 女性男性，约2倍，中年女性为发病高峰。 部位：头面部，两颊和鼻背，蝶形分布，其次为耳廓，唇部，头部，颈外侧，头皮。 皮损：扁平或微隆起的附有黏着性鳞屑的盘状红斑或斑块，剥去鳞屑可见其下的角栓和扩大的毛囊口，中央萎缩，色素减退，周围色素沉着。粘膜多累及口唇，表现为红斑、糜烂、溃疡。耳廓可发生冻疮样皮损和萎缩。个别皮损出现萎缩性瘢痕及头部的永久性脱发。 自觉症状：轻微，少数伴低热，乏力或关节痛，一般无全身症状。 皮损局限于头面部时称局限型DLE；累及手、足、四肢、躯干时称播散 型DLE。 病程：慢性。 预后：极少数损害晚期可发生鳞状细胞癌。;;;组织病理和免疫病理;;治 疗;（二）亚急性皮肤性红斑狼疮（SCLE）：;;育龄期妇女，女性与男性比例：9:1 1．全身症状：长期低热、乏力、体重下降。 2．皮肤粘膜损害：蝶形红斑；盘状红斑，皮肤血管炎，脱发，其他雷诺氏现象，大疱皮损，网状青斑。 3．关节症状：关节痛、晨僵，关节变形。 4．肾损害：75%的患者肾损害→肾炎和肾病综合征，又称狼疮性肾炎→致死的主要原因。 5．心血管损害：70%的患者有心脏损害，心包炎最多见。心电图有改变。 6．呼吸系统损害：胸膜炎。 7．精神、神经症状：精神障碍、脑膜炎、颅内压增高等。 8．消化系统症状：口腔溃疡、腹痛腹泻等。 9．血液系统损害：白细胞减少，血小板减少，溶血性贫血等。 10. 其他。;;;;;?（三）系统性红斑狼疮SLE;1、血常规检查：全血细胞减少； 2、血沉增快；类风湿因子阳性 3、尿常规检查：蛋白尿、血尿、管型尿； 4、球蛋白↑、白蛋白↓； 5、肝肾功能异常； 6、ANA阳性（占90%以上，滴度大于1：80有意义）；抗dsDNA抗体阳性（占93%以上）；抗nRNP抗体阳性（为20%-25%）；抗Sm抗体阳性（35-40%）；抗SS-A和抗SS-B抗体阳性（分别为39%、13%）；抗dsDNA抗体阳性+抗Sm抗体阳性常提示有肾脏损害。 7、血清总补体、C3、C4↓；免疫复合物水平升高。;; 治 疗 ;SLE诊断标准（ARA 1997年诊断标准） ⑴蝶形红斑； ⑵盘状红斑； ⑶光敏感； ⑷口腔溃疡； ⑸非侵袭性关节炎；⑹浆膜炎（胸膜炎或心包炎）； ⑺肾脏损害：持续蛋白尿（尿蛋白0.5ɡ/d或尿蛋白+++）或有细胞管型； ⑻神经病变： 癫痫发作或等精神症状（除外药物、代谢病引起）； ⑼血液学异常：溶血性贫血班网织红细胞增多、或两次以上白细胞4000/mm3 、淋巴细胞1500/mm3 或血小板100000/mm3； ⑽免疫学异常：抗dsDNA抗体(+)、抗Sm抗体(+)，或抗心磷脂抗体(+)（包括抗心磷脂抗体或狼疮抗凝物，或持至少6个月的梅毒血清假阳性反应，三者中具备1项） ⑾抗核抗体阳性。 11项中具备4项或4项以上即可诊断为SLE。;第二节 皮肌炎;病因与发病机制 ;临床表现 ;;皮肌炎皮损;;皮肌炎异色症;;实验室检查 ;诊断与鉴别诊断 ;治 疗 ;第三节 硬皮病; 本病主要发生于20-50岁中青年，女性患病率为男性3倍。 （一） 局限性硬皮病 1．斑块状硬斑病( plaque morphea )又称硬斑病。 2．线状硬斑病( linear morphea )，好发于少年儿童 3．泛发性硬斑病( generalized morphea );带状硬皮病;斑状硬皮病;;泛发斑状硬皮病;; （二） 系统性硬皮病（系统性硬化症） 1．前驱症状：雷诺现象、关节痛、神经痛、发热等。 2．皮肤症状：水肿期→硬化期→萎缩期 3．血管损害：雷诺现象 4．骨关节、肌肉损害 5．内脏损害：肺部病变是主要死因;; 诊 断 ;第二十一章 大疱性皮肤病;第一节 天疱疮;病 因 ;临床表现 ;（一） 寻常型天疱疮：最常见，最严重的一型。 好发年龄：中年人，无性别差异，儿童罕见。 好发部位：口腔、头、胸背，严重泛发全身。60%初发于口腔粘膜，4-6