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吉兰-巴雷综合征临床路径 (2016年版) 一、吉兰-巴雷综合征临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0） （二）诊断依据。 根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年） 1.起病形式 常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰。 2.临床症状和体征 对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸机无力，四肢腱反射减低或消失。可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍。 3.辅助检查 脑脊液出现蛋白-细胞分离现象， 电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞和异常波形离散等。 4.病程有自限性。 （三）治疗方案的选择。 根据《中国吉兰-巴雷综合征诊治指南》（中华医学会神经病学分会，2010年） 1. 一般治疗 检测患者生命体征，注意呼吸功能管理，必要时机械辅助通气，加强护理及营养支持 2、免疫治疗 （1）免疫球蛋白静脉注射。 （2）血浆置换。 （3）皮质类固醇激素：根据具体情况选用 3.神经营养药物 4.对症治疗及预防并发症 5.康复治疗 （四）标准住院日为14-28天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD-10：G61.0吉兰-巴雷综合征疾病编码。 2.当患者同时具有其他疾病诊断，但在住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。 （六）住院期间检查项目。 1.必需的检查项目： （1）血常规、尿常规、大便常规； （2）肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、感染性疾病筛查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等）； （3）心电图、胸片； （4）肌电图+神经传导速度+F波、H反射； （5）腰穿:脑脊液常规、生化、细胞学检查。 2.有条件可行的检查： 自身免疫指标、抗神经节苷脂抗体（GM1抗体）、空肠弯曲菌抗体检测。 （七）选择用药。 1.免疫球蛋白静脉滴注。 2.血浆置换。 3.大剂量甲基泼尼松冲击（慎重选择）。 4.对症治疗和防治并发症的相关药物。 （八）出院标准。 1.神经功能缺损表现有所好转或基本恢复，病情平稳 2.无严重并发症或并发症得到有效控制。 （九）变异及原因分析。 1.住院期间合并感染（肺部、泌尿系、肠道等）或其它严重并发症，导致住院时间延长、费用增加。 2.患者可能出现呼吸肌麻痹，需要呼吸机辅助呼吸，导致住院时间延长、费用增加。  二、吉兰-巴雷综合征临床路径表单 适用对象：第一诊断为吉兰-巴雷综合征（ICD-10：G61.0） 患者姓名： 性别： 年龄： 门诊号： 住院号： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 住院天数：14-28天 时间 住院第1天 主 要 诊 疗 工 作 询问病史及体格检查 有呼吸肌麻痹者及时气管插管接呼吸机 完善辅助检查 评估既往肌电图结果及腰穿等结果（病程短于1周、腰穿正常者应复查） 上级医师查房，初步确定治疗方案（有无呼吸肌麻痹) 向患者及其家属告知病情、检查结果及治疗方案，签署病重通知、腰穿检查和应用免疫球蛋白的知情同意书 完成首次病程记录等病历书写 主任医师查房，明确诊断，指导治疗 完成上级医师查房记录 必要时向患者及家属介绍病情变化及相关检查结果 病情稳定者请康复科评估，并制定康复计划 重 点 医 嘱 长期医嘱：(无呼吸肌麻痹) 神经科护理常规 一级护理 饮食 用药依据病情下达 临时医嘱： 血常规、尿常规、大便常规 肝肾功能、电解质、血糖、血沉、血气分析、肿瘤全项、免疫五项+风湿三项、感染性疾病筛查 心电图、胸片 肌电图+神经传导速度+F波、H反射 腰穿:脑脊液常规、生化、涂片找菌、脑脊液免疫球蛋白、穿刺细胞学病理检查 免疫球蛋白静脉注射 若无丙球或血浆置换条件者行大剂量甲基泼尼松冲击治疗 长期医嘱：(有呼吸肌麻痹) 神经科护理常规 特级护理 告病危 气管插管 呼吸机辅助呼吸 心电、血压、呼吸、SpO2监测 口腔护理，气管插管护理 深静脉置管术后护理 饮食：鼻饲饮食 记出入量 留置导尿 用药依据病情下达 临时医嘱： 同无呼吸肌麻痹患者 深部吸痰进行痰培养及药敏试验 免疫球蛋白静脉注射 若无丙球或血浆置换条件者行大剂量甲基泼尼松冲击治疗 主要 护理 工作 入院宣教及护理评估 正确执行医嘱 严密观察患者病情变化 病情 变异记录 □无 □有，原因： 1. 2. 护士签名 医师签名 时间 住院第2天 住院第3-5天 住院第6天 主 要 诊 疗 工 作 主管医师查房 书写病程记录 继续观察病情变化，并及时与患者家属沟通 患者复查抽血项目中异常的检查 根据体温、胸片、肺