慢加急性肝衰竭(ACLF)共识讨论----肝衰竭定义和分.pptVIP

表 肝衰竭的分型 命　　名 定　　　义 急性肝衰竭 （ALF） 急性起病，2周以内出现肝衰竭的临床表现 亚急性肝衰竭 （SALF） 起病较急，15日～26周出现肝衰竭的临床表现 慢加急性肝衰竭（ACLF） 在慢性肝病基础上出现急性肝功能失代偿 慢性肝衰竭 （CLF） 在终末期肝病基础上，出现慢性肝功能失代偿 肝衰竭诊治指南, 2006, 8 PTA ＜ 40%；CLF：T.Bil＜171μmol/L * 慢加急性肝衰竭（ACLF）定义 Wasmuth等 有肝硬化的组织学改变 有肝硬化室验室或超声证据 最近发生黄疸、腹水、凝血障碍和／或肝性脑病Ⅱ～Ⅲ级，符合肝失代偿定义，且须住ICU病房 不存在可影响肝功能的肝细胞癌（HCC）或代谢性肝肿瘤等 在近3月内未用免疫抑制治疗 Wasmuth HE, et al. J Hepatol, 2005, 42(2):195-201. * 慢加急性肝衰竭（ACLF）定义 Jalan等 有代偿性慢性肝病 最近因脓毒症或上消化道出血等发生肝功能恶化 述评：临床上脓毒症或上消化道出血等常为肝失代偿的表现 Jalan R, et al. Blood Purification, 2002, 20:252 * 慢加急性肝衰竭（ACLF）定义 Schmidt等：8例MARS 酒精性肝硬化：6例 酒精性脂肪肝：1例 Alpha1-AT缺乏症合并感染：1例 评述： 8例病人几乎都是肝硬化 Schmidt, et al. Liver Transpl, 2001, 7:1034 * 慢性肝衰竭定义 慢性肝病基础上发生多种肝功能的进行性降低 伴有间歇性肝性脑病发作，是门脉明显高压和慢性终末期肝病的标志 Diehl AM. Cecil textbook of medicine. 2000. 813-816. * 肝衰竭的病理改变 典型改变：肝坏死（包括大块和亚大块坏死）及肝功能失代偿 - 肝坏死：主要表现为急起全身症状如黄疸、肝性脑病 以非氮质性为主 - 肝硬化：主要表现为肝功能失代偿 非典型改变： - 肝细胞功能的全面瘫痪（paralized）或顿挫（stuned） 而非坏死，如水肿型（肝细胞高度肿胀） - 肝硬化基础上发生的肝衰竭有时亦不完全是失代偿： 如ACLF * * * 表 急性肝性脑病和慢性肝性脑病的区别 特征 急性 慢性 起病速度 急剧 缓慢 肝脏急性萎缩 显著 不明显 腹壁侧支循环 多无 有 腹水 无或有 常见 扑翼样震颤 可见 常见 躁狂 常见 罕见 血清胆红素 显著升高 轻中度升高或正常 血氨 升高或不升高 显著升高 血清氨基酸 除支链氨基酸外，普遍增加 芳香氨基酸增加，支链氨基酸降低 中枢神经系统 脑水肿常见，易形成脑疝 神经胶质异常极常见（Ⅱ型星状胶质细胞增生） 肝脏病变 坏死表现 肝硬化表现 * 类型 定 义 亚 型 亚 型 分 型 A 急性肝衰竭相关HE B 门-体分流相关HE， 且无内在肝细胞疾病 C 与肝硬化及门脉高压 阵发性HE 诱因型 和/或门-体分流相关HE 自发型 (无明显诱因) 复发型 持续性HE 轻型 重型 治疗依赖型 轻微HE 表 肝性脑病的新分类法 A：acute liver failure; B: bypass; C: cirrhosis Ferenci P, et al. Hepatology, 2002, 35:716-721 * 急性肝衰竭 慢加急性肝衰竭 病史 短 长 营养状况 好 差 肝脏 ± +硬 脾 ± + 蜘蛛痣 0 ++