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腹膜后纤维化的诊治体会.doc

  腹膜后纤维化的诊治体会 作者:林娜 周风玲 王建礼 于大鹏 【关键词】 腹膜后纤维化 腹膜后纤维化(retroperitoneal fibrosis,RPF)大多数原因不明,可引起输尿管周围发生纤维化粘连,包绕压迫上尿路引起肾积水和肾功能损坏。回顾性分析36例RPF患者的临床资料,报道如下。 1 资料与方法 1.1 一般资料 1997年2月—2007年6月济宁市第一人民 医院 收治RPF患者36例,男20例,女16例。年龄16~75岁,平均年龄40岁。症状出现到确诊时间为3 d~11个月。肾后性肾功能衰竭10例,腰腹痛30例,伴胃肠道症状18例,并发肾感染性结石3例,出现急性尿闭和慢性不完全性肠梗阻5例(曾被误诊为结核、结石或感染等)。诊断为原发性RPF 12例,继发于恶性肿瘤10例,继发于恶性肿瘤放疗后14例。血清肌酐增高者9例,血沉为35~120 mm/h者30例。 1.2 方法 B超检查双侧肾积水22例,单侧肾积水10例,一侧肾积水伴对侧肾萎缩4例。静脉尿路造影检查双侧肾积水20例,单侧肾积水12例,一侧肾积水伴对侧肾无能4例。逆行尿路造影检查26例,10例单侧、14例双侧均顺利插入输尿管导管,2例插管失败。造影特点:输尿管向中线移位,偶尔全程显影。内壁光滑,呈“僵硬”现象,并多段狭窄,伴多个扩张段,且狭窄多在L4~L5横突以下,输尿管管外压迫迹象肾积水伴输尿管扭曲扩张,逆行输尿管插管多能顺利通过并有大量尿液滴出。CT检查12例,10例确诊(术后病理组织学检查证实),2例误诊;MRI检查8例;肾图检查6例,2例单侧排泄延缓,4例双侧排泄延缓;穿刺活组织检查2例;输尿管检查8例。   33例行手术 治疗 ,其中输尿管松解3例,松解加大网膜包裹8例,输尿管部分切除再吻合2例,双肾造瘘4例,回肠代输尿管3例,输尿管镜下内切开+逆行置双J管8例,逆行置管5例,放置时间为1~12个月;局部放疗3例。 2 结果   33例患者治疗后肾功能均恢复正常。原发性RPF 10例,经抗生素、激素和局部放射治疗,血沉在12~35 d降至正常。治疗后随访3个月~20年,经查血肌酐、尿素氮,28例患者治疗后肾功能恢复正常,5例患者治疗后肾功能基本正常,3例患者于术后1~20个月死亡。 3 讨论 3.1 诊断  本病因早期无特异性症状和体征,临床上不易发现而延误诊治, 总结 本组病例,下列特点有助于诊断本病:1)疼痛。本组32例(89%)患者有疼痛,多为位于腰骶部的钝疼,沿骨盆呈环状传播,体位改变疼痛性质不变。2)镜下血尿、少尿、无尿,晚期可能出现氮质血症。3)恶性肿瘤出现急性尿闭和慢性不全性肠梗阻,有的可能有下肢动脉供血不足的表现(本组4例)。肿瘤放疗后出现肾积水、肾功能不全等(本组14例)。5)虽然影像学发现肠段输尿管狭窄,但逆行输尿管插管多能顺利通过并有大量尿液流出[1]。6)血沉增高。此项检查可作为特发性RPF患者术后疗效判断依据[2]。7)输尿管镜检查。输尿管内壁光滑,管壁僵硬,但输尿管镜能顺利通过。 由于本病纤维增生造成多系统的压迫和梗阻症状,极易被临床医师误诊误治。此病首先应与输尿管梗阻性疾病相鉴别,如结石、肿瘤等;伴腰腹痛者应与阑尾炎、阑尾穿孔、膈下脓疡者鉴别;病变发生在盆底,累及直肠可出现严重便秘及腹泻交替症状,肛门指检可发现肿块,似直肠肿瘤;另外还应与腹膜后肿瘤、转移瘤相鉴别。活组织检查是最直接证据,是与腹膜后肿瘤或转移瘤鉴别的主要方法。在诊断方法方面,X线、B超可作为首选检查手段。B超可发现RPF包块的反射波形和肾积水;透视、眼部平片检查示肾周脂肪线消失,腰大肌影响不清,偶见钙化影,典型的静脉尿路造影“三联征”具有诊断意义;CT检查可发现包绕腹主动脉涉及输尿管的软组织影,纤维斑块具对称性、连续性,并可有血管壁的钙化,同时可具有肾积水、输尿管扩张;MRI能准确描绘纤维化的范围和对涉及的脉管结构的影像,从而对此病做出准确诊断。近10年来,本院输尿管镜检10例,发现输尿管内壁光滑,管壁僵硬,但输尿管镜能顺利通过。 3.2  治疗  RPF早期诊断和保存肾功能是治疗本病的关键。对梗阻性尿闭就诊患者,应先试行输尿管插管引流尿液,肾造瘘等纠正代谢紊乱,待诊断明确后,再根据肾功能来决定治疗方案。原发性患者若无肾功能异常,可用激素、免疫抑制剂和抗风湿药物治疗,如强的松、硫唑嘌呤等,临床症状好转和消失通常以血沉及MRI作为观察指标,指标正常后停药或再用1周[3]。药物治疗在药物渗透阶段最有效,在本病最后阶段药物治疗效果差[4]。本组治疗10例,效果显著7例,2例有效,1例无效。通过对本组病例随访、复查,用药时间在6个月内,用药时间长者效果较好,与用药时间长于半年者,疗效无明显区别。本组28例患者

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