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46例抗着丝点抗体阳性的原发性胆汁性肝硬化患者临床分析
论文独创性说明
本人申明所呈交的学位论文是在我个人在导师的指导下进行的研
究工作及取得的研究成果。尽我所知,除了文中特别加以标注和致谢的
地方外,论文中不包含其他人已经发表或撰写过的研究成果。与我一同
工作的同志对本研究所做的任何贡献均已在论文中作了明确的说明并
表示了谢意。
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前 言
前 言
原发性胆汁性肝硬化 ( primary biliary cirrhosis , PBC )是一种以肝内中、小胆管
的非化脓性、进行性、炎性损伤为特征,最终导致肝硬化和肝功能衰竭的器官特异
,
[1 2]
性自身免疫病 ,本病通常影响中年女性,临床上出现伴有或不伴有黄疸的瘙痒,
血液学常规筛查可以在出现症状前发现该病,大多数病例可通过升高的碱性磷酸酶
(alkaline phosphate, ALP )和血清抗线粒体抗体(anti-mitochondrial, AMA )阳性确
[3]
立诊断 ,PBC 的自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、纤维化、肝硬化及其并发
症的进行性胆汁淤积过程。近年来,人们对该病的认识不断提高,越来越多的 PBC
患者可以得到早期发现和治疗。
原发性胆汁性肝硬化最早发现于 1857 年,其临床特征直到 1950 年才开始得到
充分认识,1974 年才有PBC 相关流行病学研究,PBC 的发生发展与环境因素及个体
易感性密切相关,在任何年龄段均可发生,大部分集中在 30-70 岁之间,其中
[4]
90%--95%为女性,儿童少见,本病呈世界分布 ,9 项研究报道了英国PBC 患病率
为69.5-92.7/百万,年发病率为11.4- 15.2/百万,挪威年平均发病率为16.2/百万,1986
年患病率78/百万,1995 年12 月31 日止上升到146/百万,瑞典年发病率8.8/百万— 21/
百万,截止1982 年12 月31 日患病率151/百万,加拿大研究期间的年发病率3.9/百
万,1986 年患病率25.4/百万,美国1995 年12 月时PBC 年龄-性别标化患病率为402/
百万,1975- 1995 平均标化发病率为 27/百万,日本PBC 年发病率稳定于 1.91-3.19/
百万,1986 年患病率26.5/百万,近30 年来各国对PBC 都进行了大规模流行病学调
查,其流行病学状况发生了很大变化,PBC 已成为一种常见肝病,从以上可以看出
PBC 发生率存在很大的地域差异,提示可能存在某些未知的危险因素,需进一步随
[5]
访研究证实 。
[5]
PBC 的病因和发病机制迄今尚未完全阐明,公认的有3 个学说 ;1)分子模拟
学
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