内科学2-温医附二院-痛风-内科学第7版 1学时.pptVIP

高尿酸血症与痛风hyperuricemia and gout 温州医学院附属二院内分泌科 钱掩映 大纲要求 掌握：痛风的定义 临床表现 诊断与鉴别诊断 痛风的预防和治疗 原发性痛风的发生原因 了解：嘌呤代谢和调节机制。 痛风的历史回顾 痛风病是人类最古老的代谢性疾病之一 ，早在公元前五世纪医学文献中就有关于痛风的记载。多见于社会上层人士如达官贵人、才子佳人，因此又称之为“帝王病”、“富贵病”。 痛风的历史回顾 由于病因和发病机制不清，人们对痛风仍然束手无策，甚至认为痛风是由于魔鬼啃咬脚趾所致。 痛风的历史回顾 公元1679年，生物学家用显微镜观察痛风患者关节腔积液内大量针样的结晶体，后来科学家证实为尿酸钠结晶、同时也是痛风石的主要成分。 概述 高尿酸血症与痛风是嘌呤代谢障碍（ purine metabolic disorder ）引起的代谢性疾病。 痛风（gout）的定义：由于嘌呤代谢紊乱和/或尿酸排泄障碍所致的一组异质性疾病，除高尿酸血症外，表现为急性关节炎、痛风石、慢性关节炎、关节畸形、慢性间质性肾炎、尿酸性尿路结石。 病因分类 原发性 由于先天性代谢异常所致， 常伴肥胖、糖脂代谢异常、 高血压、动脉硬化、冠心病等 继发性 系统性疾病 肾脏疾病 骨髓增生性疾病 肿瘤放化疗后 药物 噻嗪类利尿剂、呋塞米 小剂量阿司匹林、乙胺丁醇 病因和发病机制 尿酸（uric acid）是嘌呤代谢的终产物，主要由细胞代谢分解的核酸和其它嘌呤类化合物以及食物中的嘌呤经酶的作用分解而来。 在人体，尿酸的主要来源为内源性，约占总尿酸的80%，从富含嘌呤或核酸蛋白食物而来的仅占20%。 高尿酸血症的发生，内源性嘌呤代谢紊乱较外源性更重要。 病因和发病机制－高尿酸血症的形成 尿酸排泄减少 尿酸排泄障碍（acatharsia）是引起高尿酸血症的重要因素。 肾小球滤过减少 肾小管重吸收增多 肾小管分泌减少（hyposecretion） 尿酸盐结晶沉积 80-90%高尿酸血症具有尿酸排泄障碍。 病因和发病机制－高尿酸血症的形成 尿酸生成增多 原发性高尿酸血症-----酶的缺陷是导致尿酸生成增多的原因，可伴性连锁遗传。 PRPP合成酶、PRTT酰基转移酶、HG磷酸核糖转移酶、黄嘌呤氧化酶 病因和发病机制 37℃时，血清尿酸的饱和浓度约为420μmol/L，高于此值即为高尿酸血症，其中仅一部分发展为临床痛风，其转变的确切机制未明。 病因和发病机制—痛风的发生 尿酸析出结晶 （浓度过高或局部组织PH和温度过低） 骨关节——痛风性关节炎 肾 脏——痛风肾 骨、关节、皮下组织等——痛风石 临床表现 多见于40岁以上男性，女性多见于更年期后发病。 常有家族遗传史。 近年来，痛风的发病率有逐年递增的趋势。 临床表现－无症状期 asymptomatic phase 仅血尿酸持续性或波动性增高 血尿酸增高至症状出现的时间可长达数年至数十年，有些可终身不出现症状。但随年龄增长出现痛风的比率增加，其症状出现与高尿酸血症的水平和持续时间有关。 临床表现－急性关节炎期phase of acute arthritis 痛风的首发症状 常午夜或清晨起病，因疼痛而惊醒，突然发作下肢远端单一关节红、肿、热、痛和功能障碍，最常见为踇趾及第一跖趾关节，其余依次为踝、膝、腕、指、肘等关节。 发热，白细胞增高，血沉增快，给予秋水仙碱治疗后，关节炎症可以迅速缓解，有特效。 初发常呈自限性，一般经数天可自行缓解，此时，受累关节局部皮肤出现脱屑和瘙痒，为本病特有的症状。 临床表现－急性关节炎期phase of acute arthritis 急性关节炎是由于尿酸盐结晶沉积引起的炎症反应。 可伴高尿酸血症，部分患者急性发作时血尿酸水平正常。 关节腔滑囊液检查有双折光的针形尿酸盐结晶是确诊本病的依据。 诱因：受寒、劳累、饮酒、高蛋白高嘌呤饮食、外伤、手术、感染等。 临床表现－急性关节炎期phase of acute arthritis 临床表现－痛风石及慢性关节炎期 痛风石（tophi）是痛风的一种特征性表现。 通常是多关节受累，可表现为关节肿胀、僵硬、畸形及周围组织的纤维化和变性。无一定形状且不对称。一般以耳轮、跖趾、指间和掌指等处多