内科学2-温医附二院-血液、贫血总论.pptVIP

血液系统疾病总 论 姚荣欣 血液系统的组成 血液 血浆 血细胞 红细胞、白细胞、血小板 造血器官 出生前：卵黄囊→肝脾→骨髓 出生后：骨髓、胸腺、肝、脾和淋巴结 血细胞的生成（造血部位）  全能干细胞 亚全能干细胞 多能干细胞  造血干细胞 （Hemapoietic stem cell） 干细胞（ stem cell） 造血干细胞（Hemapoietic stem cell） 自我复制（self-renewal） 多向分化增殖(differentiation and development) 造血干细胞的表面抗原 抗原 干细胞 髓系祖细胞 淋巴祖细胞 CD34 + + + CD33 - + - CD38 - - + HLA-DR - - + Lin - 骨髓造血的解剖 骨髓是出生后主要的造血器官 扁平骨、不规则骨、长骨的干骺端——向心性退化 造血微环境： 造血组织中的非造血细胞统称造血微环境 基质细胞 细胞因子：正负调控因子 细胞外基质 血液病学（Hematology） 血液系统疾病 原发或主要累及血液和造血器官的疾病 红细胞疾病 粒细胞疾病 单核细胞和巨噬细胞疾病 淋巴细胞和浆细胞疾病 造血干细胞疾病 脾功能亢进 出血性及血栓性疾病 输血医学（Transfusion medicine） 血液系统的诊断方法 临床血液学——提供重要线索 病史：发热、出血、黄疸、皮肤苍白；个人史、家族史 体检：皮肤粘膜、淋巴结、肝脾、胸骨压痛 实验血液学——确诊 标本来源：外周血、骨髓、淋巴结、肿块等 方法：形态学、细胞化学、免疫学、染色体、分子生物学 其他：凝血试验、溶血试验、酶学、铁代谢、血型、抗体、 影像学等 血液系统疾病的治疗 去除病因 保持正常血液成分和功能 补充营养：叶酸、VitB12、VitK、铁 刺激造血：雄激素、细胞因子 脾脏切除 过继免疫 成分输血及抗生素 血液系统疾病的治疗 去除异常血液成分和抑制异常功能 化疗 放疗 诱导分化——ATRA、亚砷酸 治疗性血液成分单采 免疫抑制 抗凝及溶栓 造血干细胞移植 血液病学的进展和重要性 现代血液学的研究，促进了细胞学、生物化学、分子生物学、生物物理、免疫学和遗传学等学科的发展。 血液病学的进展和重要性 20世纪初 红细胞血型——输血安全 1936 32P治疗CML、PV 19世纪60年代 MOPP治疗HD——肿瘤化疗先河 19世纪40年代 HbS的研究——血红蛋白分子结构 HLA抗原——骨髓和器官移植的关键 CD抗原确定——诊断、治疗 染色体和基因——肿瘤发病和治疗 重组DNA技术——细胞因子 靶向治疗 我国对世界的贡献 1986 ATRA治疗急性早幼粒细胞白血病 诱导分化 1992 亚砷酸治疗急性早幼粒细胞白血病 促进凋亡 我国血液病学家对根治恶性肿瘤做出划时代的贡献——“中国革命” 贫 血 概 述 [定义]：我国 男性：Hb120g/L RBC4.5×1012/L HCT0.42 女性：Hb110g/L RBC4.0×1012/L HCT0.37 孕妇：100g/L 要注意各种影响因素 贫血程度：轻度： HB90g/L中度：60--90g/L重度：60 g/L极重度： 30 g/L [分类] 一、根据红细胞形态特点分类 类型 MCV（fl） MCHC(%) 常见疾病 大细胞性贫血 100 32~35 巨幼细胞贫血 正细胞性贫血 80~100 32~35 再生障碍性贫血、 溶血性贫血、急 性失血性贫血 小细胞低色素性贫血 80 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 珠蛋白生成障碍