系统性血管炎分类.ppt

系統性血管炎分類的新認識 黃煥星醫生 瑪麗醫院 香港 血管炎分類 簡介 血管炎是一種古代已發現的疾病，最早的案例梅毒性主動脉炎已於1815年有紀錄 但經185年來，如何將血管炎做出最好的分類，仍未得以解決 系統性血管炎是一組以炎症細胞浸潤和血管壁壞死為特徵比較罕見的疾病 可為原發性或者與許多已存在的疾病有關連 血管炎的分類 系統性血管炎的命名仍是不統一 主要問題是缺乏診斷名稱和定義標準 因此，不同的名稱可被用於同一種疾病，以及同一個名稱亦可用於不同種類疾病 於分類血管炎時所遇到的困難 需考慮各種血管性疾病之間的臨床特徵有重疊 缺乏病原性的臨床特徵 缺乏診斷性的實驗室檢驗 缺乏一致的組織病原性表現 主要的病原或發病性機理大部份均未知 血管炎標準分類的優點 有助於疾病的診斷和治療 使治療結果有所對照 增進對不同類型血管炎的病因，致病機制和病情發展的了解 血管炎分類的方法 根據： 受影響血管的大小 臨床特徵 病因學 免疫致病機理 對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查 於1866年，Adolf Kussmaul (一位臨床醫師) ，和Rudolf Maier(一位病理學家)首先報導了periarteritis nodosa。 於1903年，Ferrari將periarteritis nodosa改名為結節性多動脉炎polyarteritis nodosa (PAN)。 自1866年起，PAN已用於命名所有未知原因的血管炎。 當Zeek計劃用引起壞死的動脉炎非註冊名稱來標示5種不同類型的系統性血管炎時，血管炎的分類於1952年首次公開。 Zeek對血管炎的分類法(1952) 過敏性動脉炎 過敏性肉芽腫動脉炎 風濕動脉炎 結節性動脉周炎 顳動脉炎 NB Churg-Strauss 綜合症被包括在內(過敏性肉芽腫動脉炎) 偉格納肉芽腫病和動脉炎並不包括在內 對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查 Zeek的分類法已作為之後所有調查者系統闡述血管炎分類綱要的藍圖。 之後於1964年Alarcon-Segovia和Brown以及於1975年deShazo的提議分類法都與Zeek的分類法類似。 於1976年Gilliam和Smiley提議的分類法首次強調各種類型脉管炎受影響動脉的大小有重疊的特性。 對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查 於1978年Fauci et al所提議的分類法明顯地有異於傳統的Zeek分類法 它們包含更多病種(包括舊的如Buerger’s disease(血栓閉塞性血管炎)和新的如Kawasaki disease(川崎病) 它們將Churg-Strauss Syndrome分組到系統性壞死性血管炎的PAN組群 它們包含了淋巴瘤肉芽腫病，但這病後來被確認為一種T細胞淋巴瘤 對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查 於1980年Alarcon-Segovia嘗試提出另一更為有效的分類法 所有血管炎根據其病理特徵以及受累血管的大小分成三大種類 巨細胞動脉炎 結節性多動脉炎組 小血管炎 對於以往血管炎分類綱要選擇性的調查 於1987年Lie提出一種簡化的血管炎分類法，具體如下： 感染性血管炎 非感染性血管炎 累及大、中和小血管的 主要累及中和小血管的 主要累及小血管的 這一分類法為臨床醫師對於何時應懷疑，在何處進行活檢和在組織學上有何發現以確診血管炎提供了指引。 血管炎分類ACR1990標準 ACR委任轄下委員會研究發展一套標準的血管炎分類的可行性 這分類可以提供一標準的方法對於病人在治療流行病學或其他研究方面進行評核。 該委員會決定通過分析，而非經驗性的，以前瞻方法探討和收集數據而系統地闡述標準。 他們決定確立標準以將血管炎一些個別類型與其他進行區分。 研究局限於七種類型的血管炎。 血管炎分類ACR1990標準 此研究並非是為了制定一套新的血管炎分類法或者暗示其他己被公認的血管炎不存在。 自以82年6月至87年12月期間來自美國、加拿大和墨西哥48個中心的病學家為此研究提交了1,020個病案。 各類血管炎的分佈 血管炎類別 　　 個案數目 結節性多動脉炎 118 Churg-Strauss 綜合症 ２０ 偉格納肉芽腫 ８５ 過敏性血管炎 ９３ 過敏性紫癜 ８５ 巨細胞動脉炎 ２１４ 動脉炎 ６３ 其他未有分類的血管炎 １２９ 繼發於結締組織病的血管炎 １４１ 川崎病 ５２ 非血管炎 ２０ ４８個中心一共提供１０２０個案作研究，最後三組的病人（N＝２１３）不被包括在研究中 1990年美國風濕病協會關于結節性多動脉炎的分類標準 1. 体重下降 4kg