儿科李敏风湿热.pptVIP

宜宾市第一人民医院儿科 李敏 概述 风湿热是A组乙型溶血性链球菌感染后引起的全身结缔组织免疫性炎性疾病，各器官有非细菌性炎症，临床上以多发性游走性关节炎、心脏炎、舞蹈病、皮肤环形红斑及皮下结节等为主要表现。其特点为反复风湿活动发作，若波及心脏则产生心脏瓣膜永久性损害，导致风湿性心脏病。 　　 流行病学 本病多发生于气候多变的冬春季节，在潮湿拥挤的环境中发病较多，好发年龄5－15岁，复发多在初发后的3－5年内，复发可导致心脏损害加重。近年来由于抗生素的应用及居住。营养条件等的改善，发病率已明显下降。 发病机理 　　一、链球菌方面的研究　 　　（一）荚膜是链球菌的最外层透明质酸酶，其结构与人体透明质酸酶类似，完整而粘滑的荚膜可抗细胞的吞噬作用，无抗原性。 （二）细胞壁：从外向内可分为三层： 　　1．蛋白质抗原　为特异性抗原含M、T、R、S，抗原成分，其中M抗原与致病有关，与人体心肌与原肌球蛋白有交叉抗原性。 　　2．多糖成分　含有M－乙酰氨基葡萄糖，与人体心脏瓣膜糖蛋白有交叉抗原性。 　　3．粘多肽　由丙胺酸等组成，有抗原性，与结缔组织结节性损害有关。 　　（三）细胞膜　为脂蛋白形成，与人心肌有交叉抗原性。 二、风湿热的发病机理 　　风湿热的发病机理目前提出中毒免疫学说　　 中毒免疫学说　风湿热发病于链球菌感染后的2－3周，恰是机体受染后的细胞体液的反应过程。机体与链球菌有相似的免疫结构的心肌和结缔组织，在感染后，人体的心肌和结缔组织成份发生了变化，也具备了抗原性，并产生自身抗体，当再次受到链球菌感染后，在链球菌抗原与自身组织抗原存在的情况下，抗体与之结合，产生交叉免疫反应，抗原抗体免疫复合物激活补体，吸引白细胞聚集，粒细胞分解，分离水解酶，产生组织损伤和炎症反应。 病理 　　风湿病病理变化可累及全身结缔组织中的胶原纤维，以关节、心脏、血管及浆膜等处改变为最常见，但以心脏病变最为重要，可波及心内膜、心肌及心包，心肌间质内胶原纤维及血管周围，其发展过程可分为三个阶段。 　　一、变性渗出期　 　　胶元纤维肿胀变性，周围有淋巴细胞及浆细胞浸润及浆液渗出。本期可持续1－2月。 　　二、增殖期　 　　主要发生于心肌和心内膜，特点为形成风湿小体，即阿少夫小体（Aschoff 体），是风湿热的特征病变，小体中心胶元纤维变性坏死，周围有椭圆多形细胞，体积大，胞浆丰富呈嗜硷性。并有淋巴细胞和浆细胞浸润，此期持续3－4月。 　　三、硬化期　 　　阿少夫小体中央变性坏死物质吸收，周围炎症细胞减少，病变纤维化，形成瘢痕组织。 　　由于本病反复发作及慢性迁延过程，上述三期常交叉存在。 风湿病变可侵及心脏各部分，心肌炎和心内膜炎最常见和最重要。 临床表现 　　风湿热主要表现为多发性关节炎、心脏炎、皮肤环形红斑、皮下结节与舞蹈病等，于链球菌感染后，单独或不同组合出现。随着社会进步、医疗卫生居住营养条件的改善，风湿热的临床表现与以前已有明显的不同。除发病率下降外，不典型及轻型病例增多，心脏受累严重程度均有明显减轻。 　发病前1－5周有链球菌咽峡炎病史，皮肤或其他部位的A组乙型溶血性链球菌感染不会引起风湿热。有些病人可有发热、乏力、出汗、贫血、体重下降等症状，部分人亦可无任何不适。 一、心脏炎　 　　为最严重的病变，多见于青少年风湿热患者，心脏炎发病率和严重程度随发病年龄增长而渐减低。轻者无症状，心包、心肌、心内膜可个别受累，或同时三层不同程度受累称为全心炎。 　　（一）心肌炎　症状取决于心肌受侵的范围与程度，可有心悸及心前区不适；严重者并发心力衰竭，出现咳嗽、呼吸困难、出汗等，常是急性期患儿死亡的主要原因。查体：可有与体温不成比例的心动过速，心脏普遍增大，心尖第一心音减低，可以出现舒张期奔马律，心脏杂音等及其他心衰体征。心电图有房室传导阻滞、早搏、房颤、T波平坦或倒置，ST段下移及Q-T延长，提示心肌损害。 　　（二）心内膜炎　急性期可无明显体征。初发风湿热可由于血流加速，心脏扩大或者由于瓣膜水肿，炎症反应而产生相应杂音，心脏杂音多数源于二尖瓣，小部分源于主动脉瓣。由于心肌病变及二尖瓣炎症反应所产生的舒张中期杂音，又名Carey-Coombs杂音。急性期的杂音常需追踪观察，轻者随风湿热控制可消失。若反复风湿活动可产生瓣膜永久损害，杂音可持续存在。产生永久损害一般约需2年以上，约有1／2心脏炎患者初始无症状而最终发生慢性心瓣膜病。 　　（三）心包炎　为风湿性全心炎或浆膜炎的一部分。常先有纤维蛋白的渗出，患者有胸痛，可闻及心包摩擦音，继之可有浆液渗出形成心包积液，但液量常不多。可同时有胸膜炎或肺炎。心电图可有ST段上移及T波倒置。 　　据统计约有1／3心脏炎患者无明显自觉症状，最终发展为慢性心瓣膜病。多见于成年人。 二、关