全结肠巨结肠治疗十年变迁和进展.pdfVIP

878 中华小儿外科杂志 2015 年 11 月第 36 卷第 11 期 Chin J Pediatr Surg.November 2015. Vo l. 36.No. 11 ·综述· 全结肠巨结肠治疗十年变迁和进展 林予婷综述郑珊审校 先天性巨结肠(Hirschsprur毯s disease , HD) 又称作无 与行回肠造矮的分期手术后高发电解质失衡及营养不良的 比例相比，若能在新生儿期确诊，并有条件进行一期拖出式 神经节细胞症。其特征组织学改变为肌间神经丛和秸膜下 手术，应极力推荐一期手术。随后，国内外文献[山4J 均认为 神经丛神经节细胞缺如，从而近端结肠代偿性扩大肥厚形成 巨结肠表现，其中，全结肠巨结肠(total colonic agangliono- TCA 患儿围手术期评估能耐受手术，一期根治术是可行的， sis , TCA) 约占 HD 的 5%~15% ，其无神经节病变段从虹 相较于分期手术，一期根治可大大减少国肠造瘦及其相关并 管直肠至回盲瓣，甚至累及距回盲部 50cm 以内的小肠，为 发症，并减少手术打击及家庭负担。远期随访恢复较为满 意。但一期行根治术后严重的虹门会阴部湿草委，及术中肠黠 HD 中较为严重的类型，发病率约 1/50000 ，既往病死率极 高[1- 4J 。近年来，随着人们对该疾病的重视、营养支持及重 膜活检冰冻病理结果的不确定性，仍有待解决问。 症监护水平的提高，TCA 病死率逐年下降。 leiri 等国指出 二、手术方式的变迁和选择 TCA 总体病死率由原先的40.9%降至15.8% 。近来更有文 随着诊疗手段及基层医院对该病认识的提升，新生儿 献报道[6JTCA 总体病死率为1. 9%。 TCA转诊确诊率数逐渐提高，大大的减少了病死率。然而， 目前治疗 TCA 手术方式繁多，但至今在手方式选择上 术后并发症的居高不下成为了目前治疗 TCA 的难题。自 1953 年Sandegard 等首次成功对TCA 患儿施行了胆门拖出 仍无明确定论。国内外的研究也认为各个术式之间病死率、 发病率、术后小肠结肠炎及排便功能改善无明显差异[6-7J 。 根治术式(pull-through) 以来，更多的学者在减少病死率及 术后相关并发症的前提下，相继提出了 Rehbein、Duhamel、 因此，本文通过文献复习，综述分析 TCA 手术治疗方式和近 Soave 及相关改良术式[的。 年的进展，为临床决策提供理论基础及事实依据。 1.保留部分结肠术式(patch) 1968 年 Martin 等切除 一、手术时机的选择 1.年龄和体质量 目前在手术时机的选择上，根据患儿 整个升结肠及横结肠，采用降结肠做补片与末端回肠侧侧吻 的确诊时间及病情进展而有所不同。既往要求大于 18 个 合，形成新的肠腔，远端多采用Duhamel 或 Ikeda-Soper 进行 月，现在则认为大于等于10 kg 即可行根治手术问。沈淳 旺门吻合，如此，既起到了回肠蠕动排便的功能，又保留了结 等[9J 认为，在患儿回肠造瘦后一般情况良好，年龄 5 到 6 个 肠的水电解质吸收能力，减少排便次数，防止术后