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大龄巨趾症１例报告 [关键词] 趾畸形；巨趾症 　　 　　巨趾症为少见的先天性畸形，表现为患指的所有结构均发生肥大，可引发关节畸形和活动受限，其中足趾巨趾更罕见，尤其是大龄患者。我院近期收治1例大龄巨趾患者，现将其资料报道如下，并作一简单讨论。 　　1病历资料 　　患者，女，45岁，因左足第一、二趾进行性肥大畸形多年来院就诊。患者自幼（4岁）即发现左足第一、二趾比其他趾粗大，并随年龄生长，十余岁后畸形逐渐 发展 缓慢，近5年来，又逐渐增大，伴第二趾行走时疼痛， 影响 行走，左足鞋号要比右足大两号（图1），故来我院就诊。体格检查：左足第一、二趾肥大畸形，第二趾偏向跖侧外侧，跖骨头处有异常胼胝形成，关节活动尚正常，皮肤感觉轻度过敏，跖侧一二趾间压痛阳性，趾端血运正常。X线显示：第一、二趾各趾骨明显肥大，跖间角约30°，跖趾关节相对侧出现大量增生骨赘，周围软组织阴影巨大（图2）。 　　手术设计：考虑患趾肥大畸形已严重影响病人日常行走，且伴有近期异常增大和疼痛，拟行第二趾截除矫形术并第一、二趾相对侧趾间神经切除封闭术。尽管跖侧为手术禁区，手术设计仍要满足第二趾截除及趾间神经探查的目的，采用拇趾外侧并环绕二趾基底部的梭形切口，尽量保留跖侧皮肤长度，不做过多的皮下游离。骨骼方面为彻底解除二趾对三趾的压迫，拟切除二趾跖骨至近远1/3处，同时为维持足部横弓，紧缩一三趾的跖骨间韧带。神经方面，完全游离一、二趾两侧趾间神经至趾总神经分叉处，肉眼观察神经组织正常后，保安刀片截断，近端趾总神经利多卡因封闭，并用软组织包埋。软组织方面，切除拇趾多余皮肤及围绕趾神经大量增生的脂肪组织，重塑拇趾外形。术中所见：第一、二趾相对侧趾神经异常粗大，直径约1 cm，周围包裹大量脂肪组织，呈弥散性或结节状，无包膜，界限不清，夹杂纤细毛细血管网增生。取少量组织送病理检查（图3）。术后3周拆除缝线，跖侧仍有未愈征象，前足加压包扎1周后，扶拐下地行走。3月后复查，行走正常。 　　2讨论 　　巨趾症（Macrodactyly of the foot）是1个或1个以上足趾肥大，与相邻足趾相比，体积明显增大，属于一种少见的先天性畸形，病因不明，有学者认为与神经纤维瘤病有关。临床多见发生于足趾神经的分布区域，婴幼儿期发现并行矫形手术 治疗 ，成人患者病例报道较少[1-3]。查阅相关资料，国内尚无大龄巨趾症的报道。曾有巨趾症报道，均为儿童或少年患者，采用的手术均为趾神经切除矫形手术，考虑患者年龄较小，后期自我塑形能力较强，故预后较好[4]。本例患者，忍受巨趾畸形40余年之久，其中两次畸形加重，第1次为较常见的巨趾症病理改变，即趾神经异常生长引起的周围组织异常增殖，且正好赶上发育期，故生长迅速，多数患者此时就医治疗。第2次为趾神经瘤样病变，引起趾神经瘤样的足趾疼痛，皮肤感觉改变，故患者不能忍受前来就医。病理检查示大量成熟的脂肪组织和神经纤维组织增生，其间充填不等量的胶原纤维。神经细胞的低度未分化改变，未支持脂肪细胞的变性（图4）。从治疗上，结合患者病情和年龄，果断采用截除第二趾是最正确的选择，既解除了患者的疼痛和畸形苦恼，又防止病情复发。 问题 是手术时面临手术入路选择，截趾范围，足横弓恢复等较为棘手的地方需要我们在兼顾患趾可疑留组织完整切除的原则下，仔细修复足横弓韧带，较少做皮下游离，术后适当加压包扎，截除的组织面要彻底止血，趾总神经断端封闭后做好软组织包埋，这些细节对日后的康复都很重要。同时此例病人使我们对巨趾症的病因病机有了更深入地考虑，即中晚期神经瘤的瘤恶变问题[3]。也为今后我们在处理大龄巨趾（指）患者时提供了借鉴。 　　[ 参考 文献 ] 　　[1]Kumar K. Kumar D. Macrodactyly of the hand and foot[J].International Orthopaedics,1985,9:259. 　　[2]顾玉东,王澍寰.手外 科学 [M].上海:上海科学技术出版社,2002.840. 　　[3]Sisto T.Macrodactyly of the food associated with plexifoem neurofibroma of the media planzar nerve[J].J Pediatric Orthopedics,1986,6(4):489-491. 　　[4]姚栋,苏巍,张邵军,等.巨趾症1例报道及文献复习[J].山西医科大学学报,2005,36（4）：520-521. 1