第11章lhl血液的生物化学.pptVIP

血液的组成 红细胞，白细胞，血小板 血清---血液凝固后析出的淡黄色透明液体 血液的化学成分： １．水和无机物，无机物以电解质为主 ２．有机物：蛋白质：清蛋白、球蛋白、纤维蛋白原等 　　　　　　非蛋白质类含氮化合物 　　　　　　糖类和脂类等 血浆蛋白质的分类（按功能） 1.凝血系统蛋白质 2.纤溶系统蛋白质 3.补体系统蛋白质 4.免疫球蛋白 5.脂蛋白 6.血浆蛋白酶抑制剂 7.载体蛋白 维持血浆胶体渗透压 维持血浆正常的pH 运输作用 免疫作用 催化作用 营养作用 凝血、抗凝血和纤溶作用 非蛋白含氮化合物 除蛋白质以外的含氮物质称为非蛋白含氮化合物，在血液中主要是尿素，还有尿酸、肌酸、肌酐、氨基酸、胆红素、氨等，临床称其中所含氮为非蛋白氮(non protein nitrogen, NPN) 这些含氮化合物中绝大多数是蛋白质和核酸的分解代谢终产物  血 细 胞 代 谢 第二节 红细胞代谢 一、血红素的合成 血红蛋白由珠蛋白与血红素缔合而成，是人和哺乳动物体内的氧载体 血红素(heme)属铁卟啉化合物，由卟啉环与铁螯合而成 动物体内含血红素的蛋白质除血红蛋白外还有肌红蛋白、细胞色素类、过氧化氢酶、过氧化物酶等 血红素的合成：先合成卟啉环，再螯合铁，生成血红素，然后与蛋白质部分结合为含血红素蛋白 血红素的分解：先与蛋白质部分分离，游离出金属离子，剩下的卟啉环代谢分解，生成胆色素，由胆道排出。故胆色素的代谢可视为血红素的分解代谢 血红蛋白的合成与调节 血红素合成途径 开始于线粒体 ALA(δ-氨基-γ-酮戊酸)合成后进入细胞液 合成卟啉原后又回到线粒体，合成血红素 合成过程分为四个步骤 1）δ-氨基-γ-酮戊酸(ALA)的合成 血红素合成限速酶：ALA合酶 2）卟胆原的合成 3）尿卟啉原与粪卟啉原的合成 4）血红素的生成 （1）ALA的合成 （2）卟胆原（胆色素原）的生成 血红素中的铁 血红素是由原卟啉Ⅸ螯合Fe2+而成 Fe有6个配位键。其中4个与原卟啉分子中4个吡咯环上的N原子相连，形成血红素平面 血红蛋白和肌红蛋白中，第5个配位键与蛋白质肽链上组氨酸残基的咪唑基相连，第6个配位键与O2可逆地结合 细胞色素内，第5、6配位键几乎都被蛋白质肽链上氨基酸残基所占据(cyt aa3除外)，这些细胞色素不能再与其他配位体，如CO、O2、CN-等结合 正常情况下，血红蛋白、肌红蛋白中的血红素，无论结合氧与否，都不会引起Fe2+价态的变化。一旦Fe2+被其他氧化剂氧化成Fe3+，变成高铁血红蛋白或高铁肌红蛋白，就不能再与氧可逆的结合 在细胞色素中的血红素，Fe2+与Fe3+互变，起传递电子的作用 成熟红细胞的代谢特点 红细胞是血液中最主要的细胞，它是在骨髓中由造血干细胞定向分化而成的红系细胞 寿命大约为120天 失去了细胞核、核糖体以及线粒体 成熟红细胞中还保留的代谢通路主要是葡萄糖的糖酵解通路和磷酸戊糖通路以及红细胞特有的2,3-二磷酸甘油酸支路 2，3－DPG支路或旁路： ① 概念：在红细胞糖酵解过程中， 1，3-DPG 在BPG变位酶和 2，3-DPG磷酸酶的催化下经2，3-DPG支路转变为3-磷酸甘油酸的过程 ② 酶：二磷酸甘油酸变位酶；2，3-DPG磷酸酶 ③ 特点： A、 不可逆反应； B、 二磷酸甘油酸变位酶活性2，3-DPG磷酸酶， 故2，3-DPG生成分解 红细胞内， 2，3-DPG含量高 C、 少产生1分子ATP。 ④ 意义： A、 红细胞内能量贮存形式 B、 调节血红蛋白的运氧形式(影响 Hb与 02的亲和 力—主要功能，有利于组织获得较多的氧气 3. 红细胞内糖代谢的生理意义 ⑴ ATP的功能 对抗氧化剂，保护细胞膜蛋白、血红蛋白和酶蛋白的巯基等不被氧化，从而维 持红细胞的正常功能 成熟红细胞不能从头合成脂肪酸，通过主动参入和被动交换不断的与血浆进行脂质交换，维持其正常的脂类组成、结构和功能 本章主要讲述内容 （1）血液的化学成分 （2）血红素的化学及血红素的生物合成 （3）成熟红细胞的代谢特点 本章练习题 1、请说明血红素合成的底物、部位、限速酶 2、成熟红细胞的代谢特点有哪些? （一）糖代谢 1. 糖酵解和2, 3-二磷酸甘油酸(2, 3-BPG)旁路 2. 磷酸戊糖途径, 主要功能是产生NADPH+H+ 葡萄糖